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多发性骨骺发育不良

发布日期:2014-11-02 15:36:10 浏览次数:1600

症状体征 编辑本段 一般出生时无明显异常,2岁以后逐渐出现症状。走路较晚,步态不稳,出现膝内、外翻,关节疼痛,功能受限,6~7岁时可出现脊柱侧凸。四肢短,身材矮小,形如侏儒,但面部、头颅正常,智力发育不受影响。

用药治疗 编辑本段 对下肢关节疼痛可采用卧床或牵引治疗。髋内翻膝内翻畸形严重时,需要截骨矫形,对病情严重的病例可行关节置换术。对手指运动受限可行掌指或近节指间关节囊切开松解术,以改善抓握功能。

饮食保健 编辑本段 多喝骨头汤,洋葱也可以补钙健骨。

患者可以正常饮食,无特殊饮食禁忌。

预防护理 编辑本段 一般于4岁以后出现症状,表现为关节疼痛,运动障碍和步态不稳。病变只侵犯及骨骺,以儿童时期最显著,尤其以11-12岁症状最明显,青春期后随年龄增长症状可改善。

多发性骨骺发育不良婴儿初生后并无明显畸形,直至4—6岁走路不稳,横距宽,个子矮小,方引起重视,青春期前可出现关节隐痛。多数病例只累及四肢,不累及脊柱与躯于,个别病例可出现脊柱侧弯。四肢受累一般是对称的,以髋、肩、膝、踝关节部位骨骺更为明显。手指短粗,指甲短而钝,重者握物能力明显低下。身高最高不超过153cm。剥脱性骨软骨炎,膝内、外翻等,但均无智力障碍。

疾病诊断 编辑本段 本病应与Perthes病、先天性髋内翻、Blount病和骨骺点状发育不良相鉴别。

检查方法 编辑本段 实验室检查:

无相关实验室检查。

其他辅助检查:

X线片检查,全身骨骺出现迟缓,呈斑点状、扁平或分裂,密度增加。髋臼增宽、变扁,类似Perthes病,股骨颈干角减小,呈髋内翻。股骨髁不规则,引起膝内翻。胫骨近端改变,引起胫内翻。椎体出现楔形变。桡、尺、腕、掌、跖骨等均可发生相应的骨骺变化。干骺端有代偿性改变,呈扩张或凹陷。随年龄增长,骨骺的改变逐步消失,但扁平畸形仍存在。严重者可继发退行性骨关节病。

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