为什么会得肾上腺髓质功能亢进

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肾上腺髓质功能亢进的病因引起肾上腺髓质功能亢进的原因

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引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生

嗜铬细胞呈圆形或椭圆形有完整包膜周围血管丰富怒张肿瘤一般较大直径在2～6cm约90%发生在肾上腺髓质其余10%可发生在肾上腺以外的部位发生在肾上腺以外的肿瘤多见于腹膜后主动脉旁包括嗜铬体（Zuckerkandl体）也可在肾脏肾门肝门胰头附近脾腹腔动脉附近髂血管旁卵巢膀胱区腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见如后纵隔脊柱旁偶见于颈部颅内及睾丸内肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发双侧或多发占10%肿瘤一般属良性（占90%左右）切面呈桔黄色常见出血坏死及囊样变血管丰富间质很少肿瘤细胞较大为不规则多角形胞浆中颗粒较多与正常肾上腺髓质细胞相似但较大铬酸盐可使颗粒着色故称嗜铬细胞瘤约10%的嗜铬细胞瘤为恶性但单从组织形态学上有时难以鉴别其主要表现在其有恶性行为即肿瘤包膜浸润淋巴肝骨和肺等脏器的转移

极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断但无肿瘤存在是肾上腺髓质增生所致增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别仅见整个肾上腺体积较大腺体饱满表面隆起髓质层增宽（与皮质比大于1:10）髓质增生为双侧性病变但两侧的增生程度可有差异

临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素这是由于异位的肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的从而出现了多变的临床症状

神经母细胞瘤神经节细胞瘤也可以分泌儿茶酚胺出现类似嗜铬细胞瘤的临床表现

1964年Pear将广泛存在于内分泌腺体及其它组织中能产生内分泌多肽等物质的细胞统称为APUD细胞（amineprecursoruptakeanddecarboxylationcells）这些细胞均起源于神经嵴例如垂体分泌ACTH促黑色素的细胞胰岛分泌胰高血糖素胰岛素和胃泌素的αβ及δ细胞消化道分泌胃泌素的G细胞甲状腺分泌降钙素的C细胞肾上腺髓质的嗜铬细胞以及肺支气管分泌肺血管活性肽的细胞等当神经嵴细胞发育异常时就可以出现多发性内分泌腺瘤（mutipleendocrineneoplasia,MEN）其引起的病症称多发性内分泌腺瘤综合征（MENS）Wermer认为这是一组以常染色体显性遗传为特征的遗传性疾病具有较高的外显率根据临床表现的不同可以分成①MENⅠ型（Wermer综合症）：包括甲旁亢胰岛性低血糖消化道溃疡（zollinger-Ellison综合症）可伴有垂体前叶或肾上腺皮质功能亢进②MENⅡ型(Sipple综合症）：又可分成Ⅱa型（甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤）和Ⅱb型（甲状腺髓样癌甲旁亢嗜铬细胞瘤其它多发性神经瘤粘膜神经瘤先天性巨结肠）有人把伴有多发性粘膜神经瘤的Ⅱ型称之为MENⅢ型故凡嗜铬细胞瘤伴有其它内分泌紊乱者应疑及MENSⅡ型可能MENⅡ型中的甲状腺髓样癌起源于甲状腺腺泡间的C细胞能大量分泌降钙素使血钙降低从而刺激甲状旁腺引起甲状旁腺增生或腺瘤故一般认为其甲旁亢是继发性的偶尔可产生前列腺素和ACTH导致腹泻脂肪痢及皮质醇症MENSⅡ型病例的肾上腺嗜铬细胞瘤大多为双侧性并有恶性倾向故此类病例应普查有血统关系的家庭其他成员病人应长期密切随访

一部分嗜铬细胞瘤有家庭遗传倾向其特点是①其发病年龄比非家庭性的为早②双侧发病率高达47%③在一个家庭成员中发病的成员其发病时的年龄和肿瘤部位往往相同④常伴有多发性内分泌肿瘤Ⅱ型或神经外胚层发育异常如多发性神经纤维瘤病结节性硬化症脑三叉神经多发性血管瘤等应予注意知道肾上腺髓质功能亢进的原因后，需要了解肾上腺髓质功能亢进有什么症状？

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