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小儿苯丙酮尿症怎么治疗

发布日期:2014-10-25 00:39:20 浏览次数:1595

内容摘要:小儿苯丙酮尿症怎么治疗,我国已有苯丙酮尿症的治疗奶粉生产,故凡有条件的地区应开展新生儿筛查苯酮尿症以利于早发现,早治疗预防智力低下,此外还有其它方法,下面一一给大家介绍.

小儿苯丙酮尿症怎么治疗,对于这个问题,许多人都没有听说过,因为作为一种比较不常见的小儿遗传疾病,小儿苯丙酮尿症怎么治疗在大众视线中是很少出现的,不过发病少并不代表没有,而且对于这方面的资料也确实难找,所以这里我们就来说一说这个问题。

不过在说小儿苯丙酮尿症之前,我想先给大家介绍一下关于苯丙酮尿症的临床现象。

1、新生儿期正常。少数患儿逐渐出现呕吐易激惹湿疹等表现。3~4月后渐渐出现智力落后,尿有臭味(鼠尿味或霉味),头发逐渐变黄,皮肤白细,一岁以内出现抽风婴儿痉挛症者约占25%。

2、癫,各种类型的癫发作约占患儿的30%以上。

3、智力低下,随年龄增长,智力低下逐渐加重。95%以上患儿有不同程度的智力低下,其中80%为中重度智力低下。

说完小儿苯丙酮尿症的主要临床表现以后,我们再来看一看小儿苯丙酮尿症怎么治疗:

小儿苯丙酮尿症怎么治疗(一)、

1、我国已有苯丙酮尿症的治疗奶粉生产,故凡有条件的地区应开展新生儿筛查苯酮尿症以利于早发现、早治疗预防智力低下。

小儿苯丙酮尿症怎么治疗(二)、

2、凡血苯丙氨酸1.2mmol/l者都应限制苯丙氨酸的摄入量,用低或无苯丙氨酸奶方,使苯丙氨酸降到0.3一0.6mmol/l之间为宜。应尽早从3个月以前开始治疗。超过1?岁以后治疗虽可改善抽风情况,但智力低下是不可逆转的。限制苯丙氨酸饮食应持续到6~10岁。婴儿在吃低或无苯丙氨酸奶方时,应添加适量母乳以防苯丙氨酸过低。母乳中苯丙氨酸仅为牛奶中含量的1/4。肉类、蛋类、豆类中含蛋白质高,苯丙氨酸也高,植物类食物含量相对较低。治疗时应根据年龄定期随访血中苯丙氨酸的变化以调整饮食中苯丙氨酸的摄人量,同时注意观察生长、发育情况。

上面两种治疗方法是目前对于小儿苯丙酮尿症的主要治疗方法,如有需要的不凡仔细看一遍,希望我们的介绍能够对大家有所帮助。

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