多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤 的病因:病因不明。在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中，发现了与卡波西肉瘤相关的...

病因不明。在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中，发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒，这提示两者存在一定的联系。该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物。人类IL-6可促进骨髓瘤生长，同时刺激骨的重吸收。

此种特殊的细胞来源尚不明了。通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来。

对实验动物进行结合电离辐射有时能提高浆细胞瘤的发病率，小鼠生活于无菌环境中浆细胞瘤的自然发生率减少。在纯种小鼠腹腔最后内注射矿物油或种植固体塑料导致肉芽肿样炎性反应后，多数动物发生能产生单克隆免疫球蛋白的腹腔内浆细胞瘤；但同样方法在非纯系小鼠则很难引起浆细胞瘤的发生。因此，遗传因素、电离辐射、慢性抗原刺激等，均可能与本病的发生有关。

多发性骨髓瘤 的症状:1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板早期正...

分型 根据单克隆免疫球蛋白的种类或其碎片，浆细胞肿瘤(包括多发性骨髓瘤在内)可分为若干型。由于异常单克隆免疫交流球蛋白(又称M蛋白)种类的不同培养，相应浆细胞肿瘤的发生率也略有差异。IgG型患者异常单克隆免疫球蛋白的水平较高，正常技能免疫球蛋白的生产遭受抑制，水平明显降低，感染的发生率较高，但生长速度慢，高钙血症与淀粉样变性的程度轻，IgA型的特点是高钙血症与淀粉样变性较多见 并发感染较少。IgD型常发生于较年轻的长期病人，轻链蛋白尿、高钙血症、淀粉样变性、肾功能衰竭与骨骼外肿瘤较多见。IgM型易发生高粘稠度综合征。IgE型易出现浆细胞白血病。

分期 沙门等(1970，1973，1975)根据患者所有骨髓瘤细胞在体内与每一瘤细胞在培养中合成 M蛋白的速度，计算出不同阶段该患者全身瘤细胞的总数。根据他们计算的结果，每一骨髓瘤细胞 小时合成M蛋白2.5～35pg(1pg=10-12g)，大多数在10～20pg范围。按照分子计算，每一瘤细胞每分钟分泌出Ig5200～875000个分子。他们研究的结果表明，骨髓瘤的生长规律遵照冈珀茨氏曲线。在本病诊断早期，体内瘤细胞总数至少为0.2X1012;只需要再倍增 次，即可达到足以致死的总量，即3X1012。这一致死数量与急性白血病近似。在本病临床专业期(高平面时期)，瘤细胞的倍增时间为 4～6月。瘤细胞数在0.6X1012个/m2以下，M蛋白的合成速度较低，对造血功能与骨骼的新陈代谢影响较小;反之，Ⅲ期的瘤细胞总数在1.2X1012/m2 以上，M蛋白合成的速度较高，对造血功能与骨骼的新陈代谢产生明显的影响。

临床表现 起病缓慢，部分患者可长期无症状，但血清蛋白电泳发现有单克隆经过免疫球蛋白(IG)峰，或尿中轻链阳性，称之为骨髓瘤前期，此期可长达3～5年.主要临床表现分为以下两类：

①对骨骼的浸润。最常侵犯的骨骼是颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢长骨的近侧端。由于瘤细胞在骨髓腔内无限增殖，导致弥漫性骨质疏松或限性骨质破坏。骨痛是最常见的早期症状，以腰部最为多见，其次为胸骨、肋骨与四肢骨。初起时疼痛可为间发性或游走性，后渐加重而呈持续性。局部有压痛、隆起或波动感;可伴发病理性骨折，经常不在负重部位，常有几处骨折同时发生。 X射线检查可问题发现典型的多发性溶骨性病变、弥漫性骨质疏松、病理性骨折等，有助诊断。

②对骨髓的浸润。瘤细胞在骨髓内大量增殖，引起骨髓象的明显改变、增生减低、活跃或明显活跃。特点是骨髓瘤细胞占10～90%，细胞体积大小不等，直径15～30m，卵圆形或圆形，胞浆丰富，呈深蓝或亮蓝色，可有空泡，核旁透明区不明显。核圆形或椭圆形，偏于细胞一侧，染色质呈粗网状，含1～2个核仁，大而明显。有时一细胞内可见2～3个细胞核.成熟红细胞常呈钱串状排列。在周围血象中，表现为进行性正常细胞、正常色素型贫血。在涂片中，红细胞呈钱串状。白细胞与血小板计数可正常或偏低，晚期表现为全血细胞减少。

③对其他器官的浸润。由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身对脊神经根的压迫或对脑和脊髓的浸润、可引起神经痛，感觉异常，甚至瘫痪。由于瘤细胞在全身的浸润，使肝、脾、淋巴结肿大，以肝大为多见。亦可侵及其他脏器，引起相应的临床小组表现。因骨破坏和骨质吸收，大量钙入血，加之M蛋白与钙结合使结合钙增加，可致高钙血症和尿钙增多。