脑膨出症状的表现

组织从颅骨缺损口向外膨出犹如蕈状，故又有脑蕈之称（BrainFungus）。男性好发颅前部脑膨出，女性多见颅后部脑膨出，约占70%。神经系统症状轻者无明显神经系统症状，重者与发生的部位及受损的程度有关，可表现智力低下，抽搐及不同程度的瘫痪，腱反射亢进，不恒定的病理反射。

治疗方案

1.一般原则

(1)新生儿的脑膜膨出应该修补，手术效果常较为理想。

(2)对那些有脑膜脑膨出的患儿，除了要考虑病变的大小、神经组织的多寡及小头畸形的程度外，其他畸形的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内，患儿将来智力发育的可能性为零，可以不考虑手术修补。

(3)手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发育不良的组织对神经功能无影响。除了手术的一般危险如麻醉反应、出血以及感染等，修补脑膨出的特殊危险在于囊的内容物以及它们与重要神经血管结构的关系，这些可以通过MRI和CT扫描在术前做出估计。

2.注意事项

(1)手术中患儿的体温应保持在36℃～37℃，低体温患儿很难耐受手术。可采取以下措施：

①手术室的温度要升高到28℃或更高，为新生儿提供一个温暖的环境。

②麻醉诱导过程中，可通过头顶上方暖灯或能产生辐射热的加热装置来保持温度。

③在肢体上建立起合适的静脉通路和放置好监护设备后，四肢需用棉织品或塑料制品包裹起来以保持体温。

④在麻醉循环通路中应用湿化器能帮助病人的体温保持在正常范围。

⑤在手术过程中应通过肛表或食管体温表，监测患儿的体温变化。

(2)术中对患儿进行全面监护。通常包括：血压、脉搏、心电、血氧饱和度等生命体征；在病人胸口放置多普勒超声探头，以便在手术操作到静脉窦部位时监视循环系统内有无气体存在。

(3)正确估计失血量：患儿的耐受性很差，所以必须密切监视失血情况，保证液体平衡。应注意很多失血积聚在手术敷料上，有时会蒙蔽麻醉师，所以外科医生要谨慎地估计失血量，经常通知麻醉师，使输血与失血保持同步，这样才会减少术中发生意外低血压的可能。手术中必须仔细止血，尽量减少失血。

(4)对伴有脑脊液漏的巨大颅后部脑膨出或需行颅面重建手术的病变，围手术期应给予广谱抗生素；而对于小的、完全上皮化的病变，则无此必要。枕部、顶部的脑膜脑膨出修补时，可选择直线或梭形切口，切除范围应适度，防止缝合后张力过大，不好愈合。沿切口直达囊壁，分离至囊颈及裂孔处，切开囊壁，探查囊内容物，无脑组织膨出且裂孔小，可行荷包缝合结扎，切除多余的膨出囊，再逐层重叠加固缝合。如有少量脑组织，应分离后还纳颅内。鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补时，多为二期手术。第一期手术，应行双额冠状开颅，切开硬脑膜，结扎前部矢状窦并切断，掀起额叶即可发现膨出囊颈部，如膨出少量脑组织，分离后还纳颅内。如膨出脑组织较多时，可分离后电凝切断。裂孔小者利用翻转硬膜修补即可。如裂孔较大，可用事先准备好的材料，成形后修补，再用硬膜重叠后加固修补，逐层关颅。第二期手术，主要是整形术，将鼻根部萎缩的多余囊壁切除并整形，使其外观达到理想美容。

并发症

如果进行手术治疗，可能出现以下并发症：

1.局部积液如果脑脊液吸收障碍，液体会积聚在修补部位，影响切口愈合。可以通过间歇性抽液、加压包扎来控制。

2.脑积水表现为患儿头围增大、前囟饱满，经颅超声检查可见脑室进行性扩大，此时可以放置脑室腹腔分流进行治疗。如果在脑脊液通路上发生感染，必须先给患儿放置脑室外引流，待伤口愈合、感染治愈后，再行脑积水分流手术。虽然脑膜脑膨出中脑积水的发生率远高于脑膜膨出，但两者脑积水的治疗方法是相同的。

3.癫痫癫痫的发生与中枢神经系统发育不全的关系比与脑膨出修补的关系更大。

预后与预防

预后：单纯的脑膜脑膨出，经过手术治疗后，一般效果较好，可降低死亡率，降低脑积水的发生率，减少或缓解神经系统的损害症状，而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形，预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。

预防：随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用，脑膨出在宫内即可获得诊断，这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出，也容易探测囊内有无实质性组织。脑积水在产前超声检查中不常被发现。

事实上，脑积水鲜有在出生时就存在的，通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中，注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨、头皮或高颈段的肿瘤。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是组织液与脑脊液发生渗漏。如果病变完全上皮化，即使皮肤发育不良，母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。

流行病学

脑膨出的发生率是脊髓脊膜膨出的1/5～1/10，每5000～10000个新生儿中有1例发生。在西半球，多见颅后部脑膨出，在东半球则以颅前部脑膨出多见；这些地区差异的原因还不清楚。男性好发颅前部脑膨出，女性多见颅后部脑膨出，约占70%。