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儿童隐性脊柱裂原因及其分类

发布日期:2014-10-25 00:12:31 浏览次数:1600

对于儿童隐性脊柱裂,你了解多少呢?今天专家为了让我们更清楚的认识儿童隐性脊柱裂,为我们讲儿童隐性脊柱裂的原因及其分类。

每一位妈妈在怀孕期间都很注意营养,希望十月怀胎后能产下健康的宝宝。然而百密一疏,还是有一部分孕妇在怀孕初期没有注意保健,让宝宝在起跑线上遇见了隐形杀手---儿童脊柱裂。先天性脊柱裂一直以来就是世界医疗界的难题,他千分之一的发病率和巨大的病痛成为众多世界从医人员攻克对象。 目前我国患者约有130万脊柱裂患者,其中,大部分是儿童与青少年,由于其治疗的难度系数较大,一直被称为医疗届的难题。

先天性脊柱裂发生原因及概率

脊柱裂是神经背脊管融合异常的先天畸形,发生在孕期第三到第四周以后,患者出生时常常在腰骶骨有裂缝,可目视到脊膜膨出,即使是不明显的隐性患者,也同样因脊柱裂而脊髓液漏出,大约七成的患者出生就出现水脑症。

先天性脊柱裂临床表现特征

脊椎后纵轴线上有囊性包块突起,呈圆形或椭圆形,大小不等,有的有细颈或蒂,有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜状,如囊内为脑脊液,用手电筒照之透光,如囊内有脊髓、神经组织等,用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时则包块张力高,安静时背部包块软且张力不高,于包块根部能触摸到骨缺损的边缘,说明囊肿与椎管内沟通。X线照片显示椎管扩大,棘突及椎板缺损。如患儿安静状态时,包块张力高,前囱隆起,可能同时伴发脑积水征。

儿童脊柱裂分类

脊椎裂分为显性脊椎裂和隐性脊椎裂。可以说,显性脊椎裂几乎都伴有脊髓拴系,隐性脊椎裂则有部分伴有脊髓拴系,而脊髓拴系才是发病的真正原因。脊髓拴系综合征患儿可以仅表现为遗尿,尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍(针刺痛觉迟钝)、下肢活动障碍及畸形,大小便失禁。上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。大部分患儿合并腰骶椎裂,患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛,甚至鼓大包(医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤)。核磁共振应作为首选检查,可发现脊髓圆锥位置低,终丝增粗。建议尽早做腰骶椎磁共振检查 。

隐性脊柱裂

隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种多见于腰骶部有一个或数个椎骨的椎板未全闭合而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生不适症状,也没有任何现象。外部表现:在X线摄片时被发现偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤可有脐形小凹,毛发过度生长或合并脂肪瘤。

少数情况下,由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜神经根,甚至发生脊髓栓系,并可伴发脊髓内胶质增生和中央管扩张。少数隐性脊柱裂病例可有腰痛、轻度小便失禁和遗尿。有神经损害体表症状者,常有局部皮肤改变,伴椎管内皮样囊肿

隐性脊柱裂原因

隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多皮肤向内凹陷有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着。发病有早有晚,有的可能在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐代表加重发生缺血变化是一致的。按其临床症状有轻中重症之分,但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。

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