髓母细胞瘤的病理特征

髓母细胞瘤由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。

髓母细胞瘤多为实质性，呈灰紫色或粉红色，质地较脆软，呈浸润性生长，多数有假包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组，髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满脑室，多数对脑室底形成压迫，仅少数肿瘤侵入脑室底部。肿瘤向上进展可梗阻导水管，极少数病例可突入导水管而达脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池，少数经枕大孔延伸进入椎管。

显微镜下观察，细胞密集排列，常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形，细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少，大多数成裸核细胞，细胞大小一致，少量可呈菊花形结构，但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形，染色质极为丰富，着色浓染，核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管，纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成，有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为促纤维增生型髓母细胞瘤，也称为硬纤维型髓母细胞瘤，此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化，少数可多向分化，部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性，文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。

电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列，称为神经毡样绿洲排列。瘤细胞呈圆形、多角形，相邻细胞相互紧密压挤、扭曲，呈特征性压铸模式。突起小而少，成疏电子性，细胞小气缺乏，但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状，为实性，被交错的突起充填，微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有联接结构，部分胞质的局限性致密增厚。胞核大，可出现深陷沟裂，使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒，偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向，前者电镜下有轴突雏形形成，微管结构卓著，偶见空心或实心小泡，个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

（编辑：宛中）