蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变

脑膜瘤是颅内常见的肿瘤，仅次于胶质瘤而占第2位，约占全部肿瘤的1/4。脑膜瘤主要发生于蛛网膜的内皮细胞，所以它可以发生于除脑实质以外颅内的任何部位。大脑镰旁、矢状窦旁及大脑凸面发生率高，其次为蝶骨嵴、鞍结节、鞍旁、溴沟、小脑幕及小脑桥脑角等处。其中蝶骨嵴、鞍结节和鞍旁脑膜瘤可侵犯眼眶视神经和脑神经引起一系列的眼眶病变蝶骨区是肿瘤的好发部位之一，由于解剖学的关系，也是侵犯眼眶最常见的颅内肿瘤。蝶骨脑膜瘤按发生的部位可分为蝶骨大翼肿瘤、蝶骨嵴外侧肿瘤和蝶骨嵴内侧肿瘤。发生在这些部位脑膜瘤发展规律和临床表现均有明显区别。

蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变

与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同，故临床表现各异。发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶。由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂，早期出现视力减退、眼球运动神经麻痹和眼球突出，造成眶上裂综合征。Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者，有88%出现眼球突出，47%出现不同程度的视力下降。肿瘤可致眶尖部骨质增生，加之肿瘤向前蔓延，阻塞视网膜中央静脉，发生视神经睫状静脉，视网膜血液经脉络膜引流排出。Frison等称视神经睫状静脉视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。

1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤 因肿瘤附着于病侧的前床突，在视神经、视交叉、眶上裂及海绵窦附近，肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫，引发一系列临床症状早期患者出现头痛，视野缺损，鼻侧偏盲，中心暗点扩大，视力下降等。继后出现眶上裂综合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就诊，发现患者病侧眼睑结膜肿胀上睑下垂瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，眼球活动障碍，眼球突出。有的患者出现福斯特-肯尼迪综合征(Foster Kennedy syndrome)，肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩，由于颅内压升高造成对侧视盘水肿部分病人出现嗅觉丧失，少数患者出现肢体偏瘫等。

2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤 肿瘤发生在蝶骨大翼引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生，眼眶缩小，或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突。2/3的患者出现病侧颞骨隆起，伴眼睑和球结膜肿胀部分病人出现中枢性面瘫、轻偏瘫或癫痫发作。

3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤 根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。

头痛头痛是临床上最常见的症状之一，涉及到各个科室，尤其是在神经系统疾病中多见，其病因十分复杂。发病率高，人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作，有人称头痛是仅次于感冒的常见病，其实头痛是一种症状，而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上，后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。

视力障碍眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能，可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的，周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍，虽然很轻微，也说明视力功能受到了影响。

偏瘫又叫半身不遂，是指一侧上下肢、面肌和舌肌下部的运动障碍，它是急性脑血管病的一个常见症状。轻度偏瘫病人虽然尚能活动，但走起路来，往往上肢屈曲，下肢伸直，瘫痪的下肢走一步划半个圈，这种特殊的走路姿势，叫做偏瘫步态。严重者常卧床不起，丧失生活能力。按照偏瘫的程度，可分为轻瘫、不完全性瘫痪和全瘫。轻瘫：表现为肌力减弱，肌力在4-5级，一般不影响日常生活，不完全性瘫较轻瘫重，范围较大，肌力2-4级，全瘫：肌力0-1级，瘫痪肢体完全不能活动。

视野缺损视野缺损：中心周围或中心旁盲点、中心盲点伴视敏度下降、罕见视野狭窄。

蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变

实验室检查：

病理组织学检查：颅内脑膜瘤与眶内脑膜瘤的组织结构相同瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞边界不清细胞排列成漩涡状，有纤维组织分隔。组织病理学一般分为3型：

1.内皮型或砂粒型 圆形或椭圆形内皮细胞组成在漩涡的中心或血管旁见沙粒体，此型常见。

2.纤维型 瘤细胞呈梭形排列成栅栏状或呈波浪型，约占脑膜瘤的32%。

3.混合型 瘤组织中可见圆形或椭圆形的内皮细胞，也有呈梭形的酷似纤维细胞的瘤细胞。

其它辅助检查：

1.X线检查 早期由于病变范围较小，X线可能无重要发现。晚期可显示眼眶外壁、蝶骨大小翼密度增高，边界不清楚。

2.超声波探查 病变侵及眼眶后超声才可能发现病变。B超显示眼眶外侧扁平低回声占位病变(有软组织肿块)或发现眶外侧脂肪受压变窄；A超显示病变呈不规则低反射。超声波检查对诊断视神经鞘脑膜瘤帮助较大但继发性蝶骨脑膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤体扁平时可无阳性发现当瘤体增大压迫眶脂肪时，可见回声少且声衰减多的异常回声区。

3.CT扫描 蝶骨嵴脑膜瘤CT扫描常有重要发现：①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，弥漫隆起或不规则增生，边界不清楚，偶可见局部骨破坏；②眼眶侧或颅内有软组织块影，肿物常呈扁平形或不规则形，晚期肿瘤可能体积较大；③其他征象包括：脑膜瘤尾征。

4.MRI 蝶骨嵴脑膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信号或中信号增强明显和CT相比MRI对于体积较小的肿瘤显示较好颅内恶性脑膜瘤可侵及眶内、颅内，呈多发肿瘤。

5.脑血管造影 可以了解肿瘤着色及其供血情况。