先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良有哪些表现及如何诊断？

肠旋转不良是新生儿肠梗阻的较常见原因之一，在消化道畸形中本病仅略少于肥厚性幽门狭窄。此点，我国与欧美各国非常不同，在这些国家肥厚性幽门狭窄要比肠旋转不良多10余倍。但是并非有肠旋转不良病理的全部患者均在新生儿期出现症状，在婴儿及儿童偶尔亦可遇到这种病例，极少数也可成人时才发病。肠旋转不良常导致如下临床表现：①肠扭转;②急性或慢性十二指肠梗阻;③腹内疝。发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，系在X线检查或其他手术时偶尔发现。

1.新生儿肠旋转不良出生后24h内有正常胎粪排出，初起喂奶经过亦良好，一般在第3～5天突然出现大量胆汁性呕吐。由于十二指肠受压程度不同，可表现为部分或完全梗阻。部分梗阻时，间歇性呕吐，呕吐物含胆汁，腹部并不饱胀，无阳性体征。完全梗阻时，则呕吐持续而频繁，伴有脱水、消瘦及便秘，若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐咖啡样液或呕血、便血，提示已发生肠绞窄。肠坏死或穿孔时可出现腹膜炎、高热、脱水等中毒性休克症状。

新生儿肠旋转不良约有20%的病例可伴发黄疸。原因尚不清楚，可能系扩张的胃和十二指肠压迫胆总管引起梗阻性黄疸;或因门静脉和肠系膜静脉受压，其血流量减少，肝动脉血流量代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。

2.婴儿及儿童肠旋转不良由于病理畸形变异不同，故表现为各种程度不等的肠梗阻症状。多数表现为间歇性含胆汁的呕吐，且常能自行缓解，如此反复发作。也有少数患儿出生后一直无症状，因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛，频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状。此外，因部分性肠梗阻的反复发作，肠道发生缺血，从而影响肠道黏膜对营养物质的吸收和转运。有报道在婴儿与儿童病例中70%有不等程度的营养不良。因此，有人主张凡生长发育障碍并有胃肠道症状的小儿，必须作胃肠道X线检查，以排除肠旋转不良。

凡新生儿有高位肠梗阻的表现，而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断。新生儿肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄，环状胰腺三者临床症状酷似，且有并存可能，鉴别时颇为困难，故只要明确有十二指肠梗阻的存在，不宜过多检查，应尽早手术探查。

婴儿与儿童病例症状不典型，故常须依赖X线检查确诊。包括腹部直立位平片、钡剂灌肠为主要诊断依据，较大婴儿和儿童在发生不完全性十二指肠梗阻时，可吞服少量稀钡或碘油进行检查。

先天性肠旋转不良应该做哪些检查？

1.X线检查

(1)腹部直立平片：新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少。肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。

(2)钡剂灌肠检查：传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征(图9)。

①肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型：盲肠位于肝下、十二指肠前、胃下方或左季肋部。有时盲肠绕过右上腹又折回停留在左季肋部。

②肠不旋转：全部或大部分结肠位左侧腹腔内且互相重叠。盲肠位左下腹，回肠进入盲肠的方向自右向左行走，阑尾显影时由盲肠右侧下垂。

③肠反向旋转：钡剂通过横结肠中部时显示锯齿形或拉链状外压性狭窄，狭窄两端结肠可保持正常形态或肝曲及升结肠扩张。有时整个结肠特别冗长或右半结肠游离。

④盲肠位置正常不排除肠旋转不良：肠旋转不良患者有可能显示正常位置的盲肠。这是因为十二指肠空肠曲旋运动受挫，而回肠盲肠袢仍进行正常旋转，盲肠处于正常位置。另有部分病例盲肠和升结肠游离，钡灌肠时钡剂注入盲肠内的重力作用使盲肠进入右髂窝内。发生这种情况时不应草率诊断应作进一步检查。

(3)上消化道造影检查：小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常，上消化道造影更具诊断价值，新生儿宜采用碘油造影。Torres(1993)认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%，确诊率86%。新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形。检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊。造影检查可有下列表现。

①十二指肠异常：A.十二指肠第2部或第3部显示外压性狭窄，钡剂通过缓慢或潴留，胃及十二指肠第1部扩张;B.十二指肠第3部水平线及第4部消失。

②十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧：十二指肠第3部直下移行于空肠起始部，故十二指肠空肠曲消失。空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。

2.B超检查腹部B超检查，对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值。胚胎期中肠以肠系膜上动脉(superior mesenterica arteria，SMA)为轴心进行正常旋转运动。肠旋转时动脉位置恒定不变，而肠系膜上静脉(superior mesenterica vena，SMV)随中肠旋转，在胰头下缘水平面横扫，显示出正常B超声像图，可见SMA位于胰体后方、腹主动脉前侧呈圆形声像。而SMV呈卵圆形位于SMA右前方、下腔静脉前侧。当存在小肠旋转不良时，B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方，而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方(图10)。

本法由Gaines(1987)首次报道，Ahmad(1993)对19例肠旋转不良术前进行B超检查，均显示肠系膜上静脉移位。18例SMV移位至SMA左前方，1例移位至动脉正前方。这19例均经手术证实，但术前常规X线检查仅9例诊断为肠旋转不良。Ahmad同时以20例消化道其他疾病为对照，全部显示正常的SMV位置。

3.CT及MRI诊断CT和MRI对肠系膜上血管定位意义与B超相同。Nichols和Li(1983)对3例误诊为慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT检查，发现在左侧肾静脉进入下腔静脉水平进行横扫时，清楚显示SMV旋转至SMA左前方，称为肠系膜上静脉旋转征。这3例再行X线检查也证实为肠旋转不良。随后Shatzkes等(1990)对其他成人病例作CT及MRI检查得同样结论。

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