先天性肠旋转不良先天性肠旋转不良的症状

胚胎早期肠道为一直管，并有共同的肠系膜。胚胎第6～10周，因中肠发育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内，而被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝。至胚胎第10～11周，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按逆时针方向逐渐旋转270，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带。使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁。

1、新生儿肠旋转不良

出生后24h内有正常胎粪排出，初起喂奶经过亦良好，一般在第3～5天突然出现大量胆汁性呕吐。由于十二指肠受压程度不同，可表现为部分或完全梗阻。部分梗阻时，间歇性呕吐，呕吐物含胆汁，腹部并不饱胀，无阳性体征。完全梗阻时，则呕吐持续而频繁，伴有脱水、消瘦及便秘，若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐咖啡样液或呕血、便血，提示已发生肠绞窄。肠坏死或穿孔时可出现腹膜炎、高热、脱水等中毒性休克症状。

新生儿肠旋转不良约有20%的病例可伴发黄疸。原因尚不清楚，可能系扩张的胃和十二指肠压迫胆总管引起梗阻性黄疸;或因门静脉和肠系膜静脉受压，其血流量减少，肝动脉血流量代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。

2、婴儿及儿童肠旋转不良

由于病理畸形变异不同，故表现为各种程度不等的肠梗阻症状。多数表现为间歇性含胆汁的呕吐，且常能自行缓解，如此反复发作。也有少数患儿出生后一直无症状，因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛，频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状。此外，因部分性肠梗阻的反复发作，肠道发生缺血，从而影响肠道黏膜对营养物质的吸收和转运。有报道在婴儿与儿童病例中70%有不等程度的营养不良。因此，有人主张凡生长发育障碍并有胃肠道症状的小儿，必须作胃肠道X线检查，以排除肠旋转不良。

1、术前准备

(1)新生儿因急性高位肠梗阻伴脱水者，术前迅速补液和给适量血浆，纠正酸碱失衡。有便血、腹胀及腹膜刺激症状提示扭转，积极准备1～2h立即手术。

(2)慢性不全梗阻伴营养不良、贫血者，术前准备3～5天，每日洗胃、静脉输液、血浆或氨基酸，贫血者应输给全血，纠正贫血及营养不良后尽快手术。

(3)施术者术前需熟悉本畸形各种病理和并发症特点，方能正确施行手术。

2、手术原则

手术可采用经腹直肌切口，右上腹旁正中切口或作上腹部横切口，充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识，才能理解术中所显露的异常情况，而给予正确处理。否则会不知所措而错误处理，以致症状依旧。在判断肠管情况时，应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系，了解近端结肠局部解剖位置，整个肠管常需移置腹腔之外，将扭转的肠管按顺时针方向复位之后，才能辨明肠旋转不良的类型。

(1)总系膜手术总肠系膜手术若肠管位置正常但有总肠系膜，将盲肠及升结肠固定在腹腔右外侧的后腹膜上，用细丝线作结肠后外侧浆膜层与后腹膜间断缝合，缝线排列需紧密以防止右半结肠异常活动。将升结肠系膜从回盲瓣开始斜向十二指肠空肠曲，作系膜背侧和后腹膜褥式缝合以固定结肠系膜。

(2)肠复位将全部小肠提出切口外，就能发现小肠在其系膜根部扭转，盲肠及部分结肠也随着扭转，并包绕于系膜根部，扭转往往是顺时针方向。

(3)盲肠松解术上述小肠复位后，即可见到盲肠位于右上腹部，覆盖于十二指肠上，或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。

(4)肠反向旋转手术 首先应明确肠反向旋转畸形的病理基础，这时肠系膜上动脉位于横结肠前方压迫横结肠中部，十二指肠空肠曲又位于肠系膜上动脉的前面。

(5)肠系膜疝手术 结肠系膜疝可伴有结肠袢旋转不全，盲肠和升结肠停留在上腹部，应先行Ladd手术，游离并向左侧推移盲肠和升结肠，在其后面显露疝囊口，于无血管处小心剪开疝囊边缘，扩大疝口将囊内小肠取出理顺，缝闭疝囊口，将疝囊壁缝合固定在后腹膜。