先天性肠旋转不良小儿

先天性肠旋转不良(小儿)

【疾病概述】

先天性肠旋转不良（congenitalintestinalmalrotation）也称肠旋转异常，是复杂的消化道发育畸形，胚胎期中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍，导致肠道位置异常，小肠和结肠系膜不附着，有十二指肠受腹膜索带压迫及中肠（小肠）扭转等并发症发生。本病并不罕见，是新生儿急性肠梗阻重要病因，儿童及成人发病时容易误诊。

【先天性肠旋转不良(小儿)病理】

肠旋转不良病理类型复杂，主要有下列几种。

1.肠不旋转胚胎腹壁发育异常，保持巨大的脐裂孔，致使中肠由脐带内退回腹腔时不进行旋转，保持在脐带内的原始位置回至腹腔，小肠、结肠游离缘悬挂于总结肠系膜上，系膜根在脊柱前呈矢状排列。

【先天性肠旋转不良(小儿)病因与发病机制】

胚胎的第4周，原始肠管分前肠、中肠和后肠，三者拥有共同的肠系膜并位于体腔矢状面的正中位（图50-11）。第6周，由肠系膜上动脉供血的中肠迅速生长，腹腔内容纳不下而被挤入脐带基底部。第8周，脐带内中肠脐肠袢以肠系膜上动脉为轴心进行旋转，从矢状位自左向右做反时钟方向90°旋转而成横位（图50-12），此时原始十二指肠空肠曲位动脉右侧，横结肠肝曲位于动脉左侧。第10周腹腔发育加速容积扩展，脐带内中肠由空肠领先顺序退回腹腔。退回时原始十二指肠空肠曲继续做反时钟方向旋转180°，最后到达肠系膜上动脉左侧并固定于脊柱左侧的后腹壁。与此同时，中肠远端的回肠盲肠袢相继退回腹腔，也以肠系膜上动脉为轴心，在动脉前方进行自左向右的反时钟方向旋转，临近胚胎12周时，盲肠恰位于肝脏下方（图50-13）。自12周至妊娠结束，盲肠逐渐下降到右髂窝内，接着升、降结肠系膜附着固定于两侧后腹壁，小肠系膜则由Treitz韧带起伸展至回盲部，将小肠以宽阔的系膜根部固定于后腹壁上。在此正常肠旋转运动中，任何过程因某种因素的作用或影响，均可造成肠旋转不良畸形，并因此诱发各种并发症的发生。

【先天性肠旋转不良(小儿)诊断要点】

影像学检查

根据本病临床特征并辅以必要的检查，多数病例可以确诊。

1.X线检查

（1）腹部直立位：新生儿可显示胃及十二指肠明显扩大而小肠含气量减少。小肠普遍扩张伴阶梯状液平面，提示闭袢性肠梗阻或肠坏死可能。

（2）钡剂灌肠检查：显示盲肠或结肠位置异常对本病诊断有决定性意义。盲肠异位于肝下、胃前方，或盲肠绕过右上腹部又折回至左季肋部，或结肠大部分位于左侧腹腔并互相重叠者，均可确诊为肠旋转不良。应注意的是有少数病例可显示正常位置的盲肠，这是因为胚胎期十二指肠空肠曲旋转运动受阻，而盲肠仍进行正常旋转，盲肠可处于正常位置。对这类病例需进行其他检查。如果钡剂通过横结肠中部时显示“锯齿形”或 “拉链状”外压性狭窄，肝曲及升结肠扩张则提示肠反向旋转可能。

（3）上消化道造影检查：新生儿宜采用碘油造影，以免发生钡剂误吸。检查时应观察造影剂经过十二指肠及全部空肠的情况。如显示十二指肠第二或第三部外压性狭窄，第四部消失，造影剂由第三部直下进入空肠为本病特征。当空肠起始段呈“螺旋状”扭曲时提示有小肠扭转。

2.B超或CT诊断 B超或CT检查可对肠系膜上动脉进行定位。胚胎期正常肠旋转过程中，肠系膜上动脉位置恒定不变，而肠系膜上静脉随着中肠进行旋转，当发生肠旋转不良时肠系膜上静脉出现移位。正常B超声像图显示，在胰头下缘做水平横扫时，可见肠系膜上动脉位胰体后方、腹主动脉前方呈圆形影像，肠系膜上静脉则呈卵圆形位于肠系膜上动脉右前方(图50-16)。发生肠旋转不良时，B超清晰显示肠系膜上静脉移位至动脉的左前方(图50-17)。图50-16 B超显示SMA及SMV正常位置，SMV位于SMA右前方图50-17 肠旋转不良SMV移位至SMA左前方

临床表现

本病发病率为1：6000活婴，男：女为2~3：1，临床症状因年龄而异，约63%~80%病例在新生儿期发病，部分在婴儿和儿童期出现症状。成人发病者少，少数终身无症状。肠扭转为本病最常见并发征，尤其在新生儿。小儿出生最初几日食奶及排便正常，约3~7d后（或更长）突然发生大量的胆汁性呕吐，排便量减少。此时腹部少有明显体征，仅有上腹部轻微膨隆。肠扭转轻度者，在改变体位或肠管再蠕动时，扭转可以自动复位，呕吐症状消失，但不久又再次复发。肠扭转持久而紧窄者，呕吐逐渐加重并呈喷射状，吐物可含咖啡色。如呕血或便血表明系膜绞窄或系膜血管梗死，若不及时手术治疗迅速发生肠坏死，死亡率很高。如果在新生儿期不发病，数月或数年后，逐渐出现十二指肠受索带压迫和慢性肠扭转症状。病儿常发生不明原因的呕吐，伴或不伴腹痛。发病时小儿喜欢取膝胸卧位，休息片刻后呕吐症状缓解或消失，经过一段时间再次发作。慢性肠扭转发作频繁后可导致肠系膜静脉淤血和淋巴液回流受阻，肠管处于淋巴高压状态，淋巴液渗入肠腔引起慢性腹泻。久而久之，影响肠道对营养物质的吸收和摄取，病儿出现营养不良和发育障碍。肠反向旋转因肠系膜上动脉位于横结肠中部前方，可对后者形成压迫，发病时出现结肠近端梗阻症状，腹痛、腹胀、呕吐、停止排便排气。X线检查显示升结肠近端和盲肠扩张膨胀。结肠系膜疝因疝囊口压迫囊内小肠出现高位小肠梗阻，病儿表现痉挛性腹痛及胆汁性呕吐。体检时于右侧腹部触及疝囊包裹的肠团为本病特征之一。先天性肠旋转不良常并存消化道其他畸形，如十二指肠狭窄、小肠闭锁、环状胰腺、脐膨出、腹裂及膈疝等。因此临诊时应加以注意。

【先天性肠旋转不良(小儿)治疗概述】

手术治疗

Ladd手术为本病标准术式，效果满意。

1.术前准备

（1）并发肠扭转并有脱水者，入院后迅速置胃管减压，补充液体及电解质和适量血浆。静脉投给抗生素。积极准备1~2h立即手术。

（2）慢性不全肠梗阻伴营养不良或贫血者，术前准备2~4d，每日洗胃，静脉输液、输氨基酸或血浆。贫血者应输给适量全血，纠正营养不良及贫血后尽快手术。施术者需熟悉本病各种病理和并发症特点，方能正确施行手术。

2.Ladd手术步骤

（1）采用脐上横切口，此切口暴露满意。剖腹后若见小肠呈暗红色，不见盲肠与升结肠，表明已存在肠扭转。迅速将全部小肠轻轻提出腹腔并托于手掌中，按反时钟方向旋转肠管及肠系膜，使肠扭转复位（图50-18）。肠扭转复位后系膜血管搏动恢复，肠管色泽转红，肠腔充气。此时将胃管送入十二指肠腔内，尽量吸出肠腔内血性分泌物，以减轻术后腹胀及中毒症状。

（2）用温盐水纱布垫包盖复位后小肠。显露位于右上腹的异位盲肠，剪断盲肠、升结肠与右侧后腹壁间的腹膜索带，彻底分离十二指肠周围所有粘连，将盲肠及全部结肠推移至左侧腹腔，盲肠置左下腹部（图50-19）

（3）显露空肠起始部松解所有膜状粘连，拉直十二指肠，将全部小肠安顿在右侧腹腔内。

（4）松解小肠系膜根部及系膜间粘连，展平并扩展狭窄的系膜附着处至5cm宽，以防术后肠扭转复发。

（5）行阑尾内翻式切除术。

（6）检查全肠道，如有并存畸形应同时矫治或详细记录以便日后处理。

（7）缝合腹膜及腹壁各层。图50-18按反时钟方向旋转，使肠扭转复位图50-19松解盲肠与十二指肠、空肠间粘连，结肠置左侧腹腔

3.术后处理术后持续胃管减压、输液及给抗生素。肠功能恢复肛门排气排便后开始喂食。先给少量糖水，无呕吐则给母奶或淡牛奶，然后逐渐增加奶量。婴儿和儿童则先给2~3d流质，无不良反应再进半流质饮食。伴发肠扭转者尤其在新生儿，术后可能出现肠功能恢复延缓，进食困难和呕吐，幼儿还可能有腹痛或腹张。造成这种情况的原因有两种可能。①肠旋转不良畸形不仅是解剖学上发育异常，同时尽管肠道神经元分布正常，仍存在肠动力功能性异常，在伴发肠扭转后尤其明显。故术后需一定时间的对症处理，延长胃管减压时间，肠道外营养支持直至肠功能恢复。②并存胃肠道神经分布异常，肠壁神经节细胞缺如、减少或增多，通过组织活检可协助诊断。这类病儿即使未伴发肠扭转，术后持续存在假性肠梗阻症状，需长期依靠肠道外营养维持，治疗较棘手。

4.腹腔镜手术腹腔镜外科手术因其创伤小、恢复快、并发症少，被国内外广泛使用。近年来在儿外领域开展该项技术也日益增多。Gross（1996）和Bass（1998）等曾对未伴发肠扭转的病例经腹腔镜施行Ladd手术，取得满意效果。手术于全麻下经脐部、左、右下腹部三个小切口进路，顺序剪断腹膜索带，松解空肠起始部粘连拉直十二指肠，扩展肠系膜根部附着点，将小肠和全部结肠分别置于右侧腹部和左侧腹腔。最后行腹腔内或腹腔外阑尾切除。所有病例术后恢复满意，无并发症。但要切记腹腔镜手术适应证是诊断明确的单纯肠旋转不良，不宜用于伴发肠扭转或并存有其他畸形的病例。

【先天性肠旋转不良(小儿)并发症】

肠旋转不良畸形造成临床上多种并发症，下面叙述主要几种。

【先天性肠旋转不良(小儿)预后】

未并存其他严重畸形的肠旋转不良预后良好。成功治愈的关键在于早期诊断及正确施行Ladd手术。合并肠扭转但无肠坏死病儿，术后因肠功能恢复延缓者，可能遗留慢性腹痛、消化或吸收功能障碍。肠坏死并广泛切除小肠者，术后因短肠综合征需长期依靠肠道外营养或施行短肠矫治手术。本病主要死亡原因是低体重、合并其他严重畸形及疾病晚期肠管广泛坏死及穿孔，死亡率约为10%~24%。