先天性短结肠先天性短结肠的症状

多为生后就发病临床表现与高位肛门直肠畸形相似：肛门闭锁呈痕迹状不膨满也无冲击感个别病儿肛门发育正常仅直肠闭锁无瘘管或瘘管较小者生后就出现低位肠梗阻症状：明显腹胀腹壁紧张发亮浅静脉扩张;瘘管较大者经尿道或阴道排泄胎便和气体虽然排便位置异常因排便通畅而无腹胀故就诊或发病时间较晚如果短结肠内神经节细胞减少或缺如则有慢性便秘症状。

高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠的发病率较高，因而，临床诊断高位肛门直肠畸形后，要进一步做X线检查，以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据，影像特征为：正立位腹部平片上有大液平面，宽度超过腹腔最大横径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影，远端结肠呈巨大囊袋状改变。还要尽可能对病儿做全面检查，以便发现其他致命性畸形。

(1)造瘘术：包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘术后易有瘘口狭窄黏膜脱出回肠瘘常有腹泻结肠瘘常有全结肠外翻如伴有结肠膀胱或尿道瘘易发生尿路感染有膀胱输尿管反流的病儿更易发生泌尿系感染

(2)短结肠末端分离(无瘘者)或结扎(有瘘者)后结肠造瘘术该术式可避免尿路感染但有一定难度因短结肠高度扩张减压后才能处理末端造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术

(3)袋状结肠部分切除整形(使袋状结肠管状化保留直径15～20mm)后造瘘术该法能最大限度保留结肠但有时保留的结肠无蠕动功能