血栓闭塞性脉管炎疾病概述

血栓闭塞性脉管炎疾病概述血栓闭塞性脉管炎（thromboangiitisobliterans，TAO）是一种以周围血管炎症和闭塞为特点的疾病，主要累及四肢中、小动、静脉，尤以下肢为甚。绝大多数患者为青壮年男性吸烟者。

1879年VonWiniwarter报道1例"动脉内膜炎和静脉内膜炎"。1908年LeoBuerger在对11例截肢肢体的动、静脉病理研究中发现，这些血管均有炎性反应和血栓形成的特点，构成一种尚未报道过的疾病，并将此病命名为血栓闭塞性脉管炎。以后的文献也将此病称为Buerger病。尽管有人曾提出血栓闭塞性脉管炎是动脉硬化性闭塞症的早期表现，但大多数学者仍认为血栓闭塞性脉管炎是不同于动脉硬化性闭塞症的一种独立的疾病。

血栓闭塞性脉管炎病因病理【病因】

血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不清楚，一般认为与下列因素有关：

（一）吸烟综合国内外资料，血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占60～95％。临床观察发现，戒烟能使血栓闭塞性脉管炎患者病情缓解，再度吸烟又可使病情恶化。Erb等在鼠的动物实验中发现，烟草浸出液能引起血管病变。Harkavy等用烟草浸出液作皮内试验发现，血栓闭塞性脉管炎患者阳性率达78～87％，而正常人仅为16～46％。但吸烟者中发生血栓闭塞性脉管炎毕竟还是少数，部分血栓闭塞性脉管炎患者亦无吸烟史。因此，吸烟可能是血栓闭塞性脉管炎发病的一个重要因素，但不是唯一的病因。

（二）寒冷、潮湿、外伤我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。流行病学调查发现，80％的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史；部分患者有外伤史。可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤，并导致血管炎症和血栓闭塞。

（三）感染、营养不良临床观察发现，许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。Thompson发现血栓闭塞性脉管炎患者的皮肤毛菌素试验阳性率为80％，而对照组仅20％。Craven认为，人体对霉菌的免疫反应，诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

许多国家的学者发现，血栓闭塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见。Hill等分析了印尼的血栓闭塞性脉管炎后发现，大多数患者的饮食中缺乏蛋白质，尤其是必需氨基酸。还有人在作大白鼠试验时发现，饮食中缺乏VitB1和VitC可诱发大白鼠的血管炎。因此，蛋白质、维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。

（四）激素紊乱血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性（80～90％），而且都在青壮年时期发病。有人认为，前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多，可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少，并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成从而导致本病。

（五）遗传血栓闭塞性脉管炎患者中1～5％有家族史。不少学者发现人类白细胞抗原（HLA）的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。日本学者发现血栓闭塞性脉管炎的HLA-J-1-1阳性率为46％，而正常人仅18％。另有报道，血栓闭塞性脉管炎患者的HLA-BW54、HLA-BW52和HLA-A阳性率增高。其中HLA-J和HLA-BW54均受遗传因子支配。

（六）血管神经调节障碍植物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱，可使血管容易处于痉挛状态。长期血管痉挛可使管壁受损、肥厚，容易形成血栓导致血管闭塞。

（七）自身免疫功能紊乱近10余年，自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。Gulati等发现血栓闭塞性脉管炎患者血清中ⅠgG、IgA、和ⅠgM明显增加，而补体CH50和C3则减少，并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲合力的免疫复合物。Smoler等在20例血栓闭塞性脉管炎中发现7例存在胶原抗体，而对照组无1例存在胶原抗体。Bollinger等和Berlit等则分别在血栓闭塞性脉管炎中发现弹性蛋白抗体。Gulati等认为，吸烟等因素可改变血管抗原性，产生自身抗动脉抗体。由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。

【病理】

血栓闭塞性脉管炎主要累及肢体的中小动静脉。以下肢胫前动脉、胫后动脉、腓动脉、足背动脉和趾动脉最为多见，也可累及上肢桡动脉、尺动脉和指动脉，较少累及较大的动脉如股动脉和肱动脉。伴行静脉和浅表静脉也可累及，但程度较轻。累及心、脑、肠、肾等内脏的血管较罕见。

病理改变的特点是血管全层非化脓性炎症，管壁结构仍然完整（图40-1）。病变呈节段性，节段之间有内膜正常的管壁。病变血管有广泛内皮细胞增生和全层成纤维细胞增生及淋巴细胞浸润。早期即有血栓形成，血栓内含有许多内皮细胞和成纤维细胞。后期血栓机化并伴细小的再管化。病变后期，动脉周围广泛纤维化，常包绕静脉和神经形成纤维索条。受累静脉的病理变化与动脉相似。血管壁的交感神经可发生神经周围炎，神经退行性变和纤维化。血管闭塞的同时，虽可逐渐建立侧支循环，但常不足以代偿。

血栓闭塞性脉管炎临床表现血栓闭塞性脉管炎的病理生理变化可归纳为中、小血管炎症所产生的局部影响和动脉闭塞所引起的肢体供血不足两个方面。其主要临床表现有：

（一）疼痛疼痛是本病最突出的症状。病变早期，由于血管痉挛，血管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢（趾、指）出现疼痛、针刺、烧灼、麻木等异常感觉。随着病变进一步发展，肢体动脉狭窄逐渐加重，即出现缺血性疼痛。轻者行走一段路程以后，患肢足部或小腿胀痛，休息片刻疼痛即能缓解，再次行走后疼痛又会出现，这种现象称为间歇性跛行。产生间歇性跛行的机理一般认为是血液循环障碍时，肌肉运动后乳酸等酸性代谢产物积聚，刺激局部神经末梢引起疼痛。也有人认为，动脉狭窄或闭塞后，动脉压降低，肢体运动时，肌肉收缩所产生的压力超过肌肉内动脉的压力，使局部血流显著减少，从而引起患肢疼痛。重者即使肢体处于休息状态，疼痛仍不能缓解，称为静息痛。此时疼痛剧烈、持续，尤以夜间为甚。患肢抬高疼痛加重，下垂后则略有缓解。患者常屈膝抱足而坐，或将患肢下垂于床旁，以减轻患肢疼痛，形成血栓闭塞性脉管炎的典型体位。一旦患肢发生溃疡、坏疽、继发感染，疼痛更为剧烈。

（二）发凉，皮温降低患肢发凉、怕冷，对外界寒冷敏感是血栓闭塞性脉管炎常见的早期症状。随着病情的发展，发凉的程度加重，并可出现动脉闭塞远端的肢体皮肤温度降低。

（三）皮肤色泽改变患肢缺血常使皮肤颜色呈苍白色，肢体抬高后更为明显。下述试验有助于了解肢体循环情况：①指压试验：指压趾（指）端后观察局部皮肤或甲床毛细血管充盈情况，如果松压后５秒钟皮肤或甲床仍呈苍白或瘀紫色，表示动脉供血不足。②肢体抬高试验：抬高肢体（下肢抬高７０～８０°，上肢直举过头），持续６０秒，如存在肢体动脉供血不足，皮肤呈苍白或蜡白色。下垂肢体后，皮肤颜色恢复时间由正常的１０秒延长到４５秒以上，且颜色不均呈斑片状。肢体持续处于下垂位时，皮肤颜色呈潮红或瘀紫色。③静脉充盈时间：抬高患肢，使静脉排空、瘪陷，然后迅速下垂肢体，观察足背浅表静脉充盈情况。如果静脉充盈时间大于１５秒，表示肢体动脉供血不足。此外，部分患者受寒冷刺激或情绪波动，可出现雷诺综合征，表现为指（趾）皮肤苍白、青紫、潮红间歇性改变。

（四）游走性血栓性浅静脉炎４０～５０％的血栓闭塞性脉管炎患者发病前或发病过程中可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。急性发作时，肢体浅表静脉呈红色条索、结节状，伴有轻度疼痛和压痛。２～３周后，红肿疼痛消退，但往往留有色素沉着。经过一段时间，相同部位或其他部位又可重新出现。值得注意的是，部分血栓闭塞性脉管炎患者在尚未出现肢体动脉搏动减弱和肢体慢性缺血征象时，已经存在反复发作的游走性血栓性浅静脉炎。因此，有人把游走性血栓性浅静脉炎看成是血栓闭塞性脉管炎的前驱表现。

（五）肢体营养障碍患肢缺血可引起肢体营养障碍，常表现为皮肤干燥、脱屑、皱裂；汗毛脱落、出汗减少；趾（指）甲增厚、变形、生长缓慢；肌肉萎缩、肢体变细。严重时可出现溃疡、坏疽。溃疡、坏疽常先出现在趾端、甲旁或趾间，可因局部加温、药物刺激、拔甲、损伤等因素诱发。开始多为干性坏疽，继发感染后形成湿性坏疽。根据溃疡、坏疽的范围可分为三级。Ｉ级，溃疡、坏疽局限于趾（指）部；Ⅱ级，溃疡、坏疽超过跖趾（掌指）关节；Ⅲ级，溃疡、坏疽超过踝（腕）关节。

（六）肢体动脉搏动减弱或消失根据病变累及的动脉不同，可出现足背动脉、胫后动脉、腘动脉或尺动脉、桡动脉、肱动脉等动脉搏动减弱或消失。但需注意，约有５％的正常人足背动脉先天性缺如而不能扪及搏动。尺动脉通畅试验（Ａllｅｎ试验）可鉴别尺动脉搏动未扪及者动脉体表位置解剖变异和动脉闭塞。方法是抬高上肢，指压阻断桡动脉后，重复握拳数次，促使静脉回流。然后将手放至心脏水平，如果尺动脉通畅，手指和手掌皮肤迅速转为粉红色（４０秒内）。反之，只有解除桡动脉指压后，皮色才能恢复正常。尺动脉通畅试验还可了解尺动脉搏动存在者尺动脉远端通畅情况。方法同上，如持续指压阻断挠动脉后，手指保持苍白色，提示尺动脉远端闭塞。应用同样原理，可以了解挠动脉有无有闭塞性病变以及挠动脉远端通畅情况。血栓闭塞性脉管炎化验检查一般根据病史和体检，即可诊断血栓闭塞性脉管炎。下列辅助检查有助于进一步明确动脉闭塞的部位、范围、性质、程度以及侧支循环建立情况。

（一）皮肤温度测定在一定室温（１５～２５℃）条件下，肢体温度较对侧相应部位下降２℃以上，表示该侧肢体血供不足。

（二）红外线热象图红外线热象仪能探测到肢体表面辐射的红外线，并转换成热象图。同时，可用数字表示各采样点的温度。血栓闭塞性脉管炎的肢体红外线热象图可显示患肢缺血部位辉度较暗，出现异常的"冷区"。

（三）节段性测压和应激试验节段性测压可了解肢体各节段的动脉收缩压。血栓闭塞性脉管炎常表现为患肢腘动脉或肱动脉以下血压降低。如病变仅限于下肢，踝／肱指数（正常值≥１）可反映患肢缺血的严重程度。节段性测压正常者，可采用应激试验，如运动试验、反应性充血试验，早期血栓闭塞性脉管炎患者应激试验后踝压明显下降，踝压恢复时间延长。

（四）脉波描记采用多普勒血流流速仪和各种容积描记仪均可描记肢体各节段的动脉波形。血栓闭塞性脉管炎的患肢远端动脉波形常表现为单向波，波幅低平，波峰低钝。病变严重时动脉波形呈一直线。

（五）动脉造影动脉造影可明确动脉闭塞的部位、范围、性质和程度，并可了解患肢测支循环建立情况。血栓闭塞性脉管炎动脉造影的典型表现为中小动脉节段性闭塞，而在病变的动脉之间，可见管壁光滑的正常动脉。此外，常可显示许多细小的侧支血管。由于动脉造影为创伤性检查方法，可引起动脉痉挛和血管内皮损伤，加重肢体缺血，一般不作为本病的常规检查方法。

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