单心室患儿如不治疗则自然寿命较短

单心室或称总心室或单室心是一种较少见的先天性畸形。大大部分单心室患儿早年即有分明的先天性心脏病现象，如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿初期即导致人们注意。对肺血较多的病人，初期常无所发现。

单心室患儿如不经治疗，则自然寿命较短。据一项统计显示，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等介绍83例未经手术治疗且大部分已度过婴儿期的病人，自判断之日起，50%的A型病人均匀死于14年内。C型病人预后更差，50%死于4年内。有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的是非。死因主要是充血性心力衰竭和心律变态，或理由不明的猝死等。单心室病人的寿命还受到被传染性心内膜炎、脑脓肿和肺血管阻塞性传播疾病变的威胁。

单心室的病理生理学取决于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣瓣下狭窄、房室瓣封闭不全等的有无及其程度，以及心室的功能状态。有分明肺动脉瓣狭窄者呈现紫绀，并随着时间的伸延发生红细胞增多症。分歧并肺动脉瓣狭窄者，则肺循环血流增多，呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征，后期发生肺血管阻碍增高和肺动脉高压。

心室功能低下和房室瓣封闭不全可由于长期心室容量负荷过重或房室瓣原已有不正常。随着房室瓣封闭不全的加重和心功能恶化，充血性心衰的现象也逐步加重。主动脉瓣下狭窄常伴随肺动脉瓣狭窄而来，或特殊易见于因肺含血量多曾行肺动脉环束术者，概因心室壁过分肥厚所致，此种病例行纠治术时，其死亡危险性特殊大。由于房室结和总传导束的位置不正常，A-Ⅲ型单心室自发性或手术导致传导阻滞的发生率特殊高。据McGoon等报道，术前房室传导阻滞的发生率为17%，而心室分隔术后复加30%。

无论是否接受单心室手术治疗的单心室病人，都需要按期进行密切的监测，超声心动图获得的信息对于干预治疗的选择，改善单心室病人的生活质量和增长寿命可能有有助。

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（编辑：袁达）