法乐四联症对小儿的害处
法乐四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。约占的10%左右,一般而言,如果新生儿得了法乐四联症是有明显症状的,如青紫、杆状指,活动时呼吸急速,喜蹲踞或有青紫发作,即青紫加重,呼吸增快,困难,严重甚至晕颁是最明显症状。会给小儿带来严重的影响,如影响小儿的智力发育、身体发育。那么法乐四联症详细的对小儿有什么影响呢?为您解答。
法乐四联症的现象有青紫,多在出生后3~4月发生,也有1岁左右动脉导管封闭后青紫逐渐明显,法乐四联症严重者出生后不久即发生青紫。青紫通常于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促,在哭吵、吃奶和活动后,呼吸困难更加明显,青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时,忽然发生阵发性呼吸困难,青紫逐渐加重,若持续时间长可引起小儿神志不清、抽搐,甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象,可减轻缺氧,减轻心脏负担。法乐四联症患儿易患肺炎和。由于长期缺氧,病儿滋长发育一般较迟缓,智力发育亦稍落后于正常儿。
未经手术治疗的极少数病例当然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料,66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。通常的死亡起因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长,肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成,肺循环血流量减少,紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差,由于肺的血供主要依靠动脉导管,动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%,3年为75%,10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富,则可延永生存期。
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