專題講座肥厚型梗阻性心肌病

【專題講座】肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚﹐其厚度遠遠超過左心室遊離壁。且心肌細胞粗而短﹐排列雜亂﹐細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年後被認為是原發性心肌病的一種類型﹐在各類心肌病中約佔20％﹐因而稱為特發性梗阻性心肌病﹑特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史﹐可能具有遺傳因素。發病時間可從嬰幼兒到60多歲﹐但最常見的是在10～30歲之間﹐提示可能是先天性畸形﹐亦可能為後天獲得。

病理改變與臨床表現病理改變

肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著﹐縱向切開心室間隔﹐肥厚的心肌即向左﹑右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處於二尖瓣前瓣葉遊離緣的下方﹐心室間隔在該處因與前瓣葉互相衝撞而呈現局限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動脈瓣環）﹐向下（心尖部）逐漸減少﹐左心室流出道下段梗阻位於肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉遊離緣之間。心臟收縮時﹐肥厚的心室間隔凸入心室腔﹐靠近前移的二尖瓣前瓣葉﹐引致左心室流出道狹窄﹐有時伴有關閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕﹐此時心室排血量較多。左心室遊離壁前外部份及心尖區均勻肥厚﹐左心室後壁則增厚較少﹐心室間隔與左心室後壁厚度之比可達3：1﹐左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進入晚期﹐由於心肌梗塞或長期重度心力衰竭﹐左心室可能擴大﹐左心房腔常擴大﹐心房壁增厚﹐二尖瓣前瓣葉增厚﹐可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長者右心室遊離壁可因梗阻病變或肺循環壓力昇高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚﹐管腔狹小﹐可能引致透壁心肌梗阻。

臨床表現

臨床症狀有勞累後氣急﹑昏厥或頭暈和活動後心絞痛﹐與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭﹑端坐呼吸和肺水腫。

常見體征有心尖搏動增強﹐向左下方移位﹐常見抬舉性衝動或雙重性衝動。胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音﹐傳導到心基部﹐常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音﹐第2心音分裂﹐也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音。周圍動脈衝擊波較強﹐消失波較小﹐與水衝脈相類似。

輔助檢查﹑診斷與治療檢查

胸部X線檢查﹕心影增大﹐左心室增大﹐但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房﹑右心室亦可增大﹐肺野血管瘀血。

心電圖檢查﹕顯示左心室肥大和勞損﹐有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支﹑左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。

心導管檢查﹕右心導管檢查可顯示肺動脈壓力昇高或右心室流出道狹窄征象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著昇高﹐左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上昇支快速昇高﹐呈現雙峰﹐然後緩慢下降。心室期外收縮後主動脈脈壓減少。服用硝酸甘油﹑亞硝酸異戊酯﹑異丙腎上腺素﹑洋地黃以及體力勞動和Valsalva動作後心肌收縮力加強﹐左心室流出道梗阻加重﹐均可引致雜音響度加強﹐收縮壓力階差增大。

選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道後壁的二尖瓣前瓣葉﹐左心室腔彎曲﹐收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。

左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年病人宜作冠狀動脈造影﹐以瞭解冠狀動脈有無病變。

超聲心動圖檢查﹕顯示左心室壁顯著增厚﹐心室間隔較心室後壁更為肥厚﹐左心室腔小﹐流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。

鑒別診斷

有心室流出道梗阻的患者因具有特徵性臨床表現﹐診斷並不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法﹐無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助﹐室間隔厚度≧18mm並有二尖瓣收縮期前移﹐足以區分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病﹐用生理動作或藥物作用影響血流動力學而觀察雜音改變有助於診斷。此外﹐還須作以下鑒別診斷。

（一）心室間隔缺損收縮期雜音部位相近﹐但為全收縮期﹐心尖區多無雜音﹐超聲心動圖﹑心導管檢查及心血管造影可以區別。

（二）主動脈瓣狹窄症狀和雜音性質相似﹐但雜音部位較高﹐並常有主動脈瓣區收縮期噴射音﹐第二音減弱﹐還可能有舒張早期雜音。X線示升主動脈擴張。生理動作或藥物作用對雜音影響不大。左心導管檢查顯示收縮期壓力差存在於主動脈瓣前後。超聲心動圖可以明確病變部位。

（三）風濕性二尖瓣關閉不全雜音相似﹐但多為全收縮期﹐血管收縮藥或下蹲使雜音加強﹐常伴有心房顫動﹐左心房較大﹐超聲心動圖不顯示室間隔缺損。

（四）冠心病心絞痛﹑心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有﹐但冠心病無特徵性雜音﹐主動脈多增寬或有鈣化﹐高血壓及高血脂多﹔超聲心動圖上室間隔不增厚﹐但可能有節段性室壁運動異常。治療措施

肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現症狀﹐最多見的發病年齡為20歲前後。經心導管檢查明確診斷的病例﹐在10歲以下僅10%呈現嚴重症狀﹐50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動後常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床症狀和心律失常未經手術治療的病例中﹐約15%于5年後死亡﹐25%于10年後死亡。大多數病人突然死亡﹐僅少數病例死於心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床症狀明顯﹐內科藥物治療未能奏效﹐靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6﹒6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療﹐切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。[1]

肥厚化瘀湯的組方﹕

肥厚化瘀湯由23味中藥合成﹐下面為你詳細的介紹一下﹐希望對你有幫助。

麥冬﹐制一又﹐五味子﹐炒枳實﹐制牟大﹐北沙參﹐茯苓﹐川芎﹐甲珠﹐赤芍﹐絲瓜絡﹐小麥﹐棗仁﹐柏子仁﹐五靈脂﹐三七﹐蒲黃﹐藏紅花﹐水蛭﹐膽星﹐遠志﹐琥珀﹐硃砂。方中甲珠疏暢經絡﹐透達關竅﹔三七散瘀止血﹑消腫定痛﹔水蛭破血﹑逐瘀﹑通經﹔以上三味中藥為本方君藥﹔麥冬養陰生津﹐潤肺清心﹔制一又促細胞分裂作用﹔五味子收斂固澀﹐益氣生津﹐補腎寧心﹔炒枳實化痰散痞﹐破氣消積﹔制牟大活血通經﹑祛瘀止痛﹔北沙參養陰清肺﹐益胃生津﹔以上六味中藥為本方臣藥﹔茯苓利水滲濕﹐健脾寧心﹔川芎活血行氣﹐祛風止痛﹐用於安撫神經﹔赤芍清熱涼血﹐散瘀止痛﹔絲瓜絡通經活絡﹐解毒消腫﹔小麥養心安神﹐除煩﹔棗仁養心﹐安神﹐斂汗﹔柏子仁養心安神﹐潤腸通便﹔五靈脂活血散瘀﹔蒲黃止血﹐化瘀﹐通淋﹔藏紅花活血﹑祛瘀﹑止痛﹔膽星清火化痰﹐鎮驚定痼﹔遠志安神益智﹐祛痰﹐消腫﹔以上十二味藥為本方佐藥﹔琥珀鎮靜﹐利尿﹐活血﹔硃砂重鎮﹐清心﹐安神﹔以上兩味藥為本方使藥。

併發症

(1)心律失常

較常見﹐其中室性心律失常和心房顫動需要治療。

(2)心內膜炎

發生率較低﹐是由於血液中的細菌黏附在心臟內血流紊亂處造成的﹐如主動脈瓣﹑二尖瓣。

(3)心臟傳導阻滯

可發生在竇房結和房室結﹐較常見﹐也是影響藥物治療的因素之一。

(4)猝死

較少﹐其可能沒有任何徵兆。系統評價可能有助於識別這類高危患者。但卻是肥厚型心肌病最為嚴重的併發症﹐室性心動過速導致的心室顫動最為常見﹐嚴重的心動過緩也是不容忽視的因素。

其他描述

肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現症狀﹐最多見的發病年齡為20歲前後。經心導管檢查明確診斷的病例﹐在10歲以下僅10%呈現嚴重症狀﹐50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動後常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床症狀和心律失常未經手術治療的病例中﹐約15%于5年後死亡﹐25%于10年後死亡。大多數病人突然死亡﹐僅少數病例死於心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床症狀明顯﹐內科藥物治療未能奏效﹐靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6﹒6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療﹐切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。

臨床表現和診斷

臨床症狀有勞累後氣急﹑昏厥或頭暈和活動後心絞痛﹐與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭﹑端坐呼吸和肺水腫。

常見體征有心尖搏動增強﹐向左下方移位﹐常見抬舉性衝動或雙重性衝動。胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音﹐傳導到心基部﹐常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音﹐第2心音分裂﹐也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音。周圍動脈衝擊波較強﹐消失波較小﹐與水衝脈相類似。

病理

肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著﹐縱向切開心室間隔﹐肥厚的心肌即向左﹑右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處於二尖瓣前瓣葉遊離緣的下方﹐心室間隔在該處因與前瓣葉互相衝撞而呈現局限性纖維化內膜增厚（圖73-80）。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動脈瓣環）﹐向下（心尖部）逐漸減少﹐左心室流出道下段梗阻位於肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉遊離緣之間。心臟收縮時﹐肥厚的心室間隔凸入心室腔﹐靠近前移的二尖瓣前瓣葉﹐引致左心室流出道狹窄﹐有時伴有關閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕﹐此時心室排血量較多。左心室遊離壁前外部份及心尖區均勻肥厚﹐左心室後壁則增厚較少﹐心室間隔與左心室後壁厚度之比可達3：1﹐左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進入晚期﹐由於心肌梗塞或長期重度心力衰竭﹐左心室可能擴大﹐左心房腔常擴大﹐心房壁增厚﹐二尖瓣前瓣葉增厚﹐可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長者右心室遊離壁可因梗阻病變或肺循環壓力昇高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚﹐管腔狹小﹐可能引致透壁心肌梗阻。手術治療

常用的手術方法有﹕

（一）經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術 胸骨正中切口﹐應用體外循環結合低溫﹐左心房內放入減壓引流管﹐阻斷升主動脈﹐在其根部加壓注入冷心臟停搏液並局部降低心肌溫度﹐橫向切開升主動脈根部﹐用拉鉤將右冠瓣向前牽引﹐用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌﹐切口從右冠瓣下方開始並向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側延伸﹐以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長﹐但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口﹐進入前乳頭肌下方的左心室腔﹐經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側﹐從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌﹐與經主動脈切除的心肌片相聯接﹐然後剪除整片肥厚的心肌﹐切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞。間斷縫合心肌切口全層﹐縫合主動脈切口（圖73-80）。排出左室腔及主動脈殘留氣體﹐取除主動脈阻斷鉗並昇高體溫﹐心搏有力後停止體外循環。

（二）經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術 建立體外循環並採取心肌保護措施﹐阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口﹐牽引右冠瓣顯露心室間隔﹐用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口﹐切開心室間隔下部時可壓迫右心室遊離壁﹐使心室間隔移向左心室腔以改善顯露﹐然後切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口﹐增加心室間隔切槽的深度和寬度﹐取除心肌碎塊﹐縫合主動脈切口﹐排出左心室腔和主動脈內氣體﹐取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上﹐心臟搏動有力後﹐停止體外循環﹐如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意﹐可另經左心室切口途徑予以徹底切除。 治療效果

手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術後約5%的病例併發完全性傳導阻滯﹐左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。此外少數病人併發圍術期心肌梗塞﹐心室間隔穿破﹐左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。

心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術後症狀消失或顯著減輕﹐收縮壓差消失﹐主動脈壓力波形恢復正常。超聲心動圖和選擇性左心室造影復查顯示左心室腔增大﹐收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失﹐但心房顫動仍然存在。約90%的病人術後心功能改善到1～2級。

術後長期隨診70%的病例生存10年以上﹐50%生存15年以上。主要死亡原因為充血性心力衰竭或嚴重心律失常﹐心房顫動引致腦栓塞或心肌梗塞。猝死的發生率約為25%﹐較未經手術治療的病人顯著減少。

預後

病程發展緩慢﹐預後不定。可以穩定多年不變﹐但一旦出現症狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人﹐其出現和體力活動有關﹐與有無症狀或有否梗阻有關﹐心室壁肌厚程度高﹐有猝死家族史﹐有持續性室性心動過速者為猝死的危險因子﹐猝死的可能機制包括快速室性心律失常﹐竇房結病變與心傳導障礙﹐心肌缺血﹐舒張功能障礙﹐低血壓﹐以前二者最重要。心房顫動的發生可以促進心力衰竭。少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等併發症。預防 由於病因不明﹐預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例後進行遺傳資料可作研究。為預防發病應避免勞累﹑激動﹑突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類﹑β受體興奮藥如異丙腎上腺素等﹐以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重﹐盡量不用。如有二尖瓣關閉不全﹐應預防發生感染性心內膜炎。