冠状动脉终止异常

图4经肺动脉切口缝闭并切除冠状动脉瘘

冠状动脉瘘外科治疗效果良好，并发巨大冠状动脉动脉瘤者则手术危险性增高，手术死亡率约为2％。术后心肌梗塞并发率约为3～6％。4％的病人术后冠状动脉瘘复发。术后长期随诊，临床症状消失，心功能恢复正常。

【病理改变】

冠状动脉瘘最常累及右冠状动脉或其分支，约占50～55％；累及左冠状动脉或其分支约占35％；左、右冠状动脉或其分支均受累者占5％。90％的冠状动脉瘘通入右侧心腔、肺血管或上腔静脉，以通入右心室最为多见，占40％，次之为右心房25％和肺动脉15～20％。

受累的冠状动脉扩大、纡曲、延长、血管壁薄，形似静脉。瘘口大、分流量多者，血管病变程度更重。扩大的血管一般外径比较均匀，但有时在靠近瘘口部位呈动脉瘤样扩张，但血管裂破和粥样硬化病变均甚为少见。

冠状动脉瘘一般仅有单个瘘口，径约2～5mm，瘘口边缘为纤维组织。有时瘘口多个形成类似海绵的血管丛。接受冠状动脉瘘的心腔，特别是右心房、左心房或冠状静脉窦往往高度扩大，而左心室、右心室和肺动脉则在呈现充血性心力衰竭之前，扩大或肥厚均不明显

通入右侧心腔或肺动脉、体循环静脉系统的冠状动脉瘘，产生舒张期和收缩期时，血液从主动脉快速分流入右侧循环系统，分流量多寡取决于主动脉与接受冠状动脉瘘的心腔之间压差的高低以及瘘口的大小。一般左至右分流量较少，肺循环与体循环血流量比率很少超过1.8。冠状动脉瘘通入左心室则仅在舒张期产生分流，且分流量更少，冠循环血液分流增加心脏负荷，同时冠状动脉瘘亦可产生窃血作用以致远侧的冠循环血流量相应减少，局部心肌血供相应降低。冠状动脉瘘通入右侧心腔者可引致肺循环血流量增多，肺动脉压力升高。通入左心室者则引致左心负荷增重和左心室肥厚。病程历时长、瘘口逐渐增大、分流量增多、心脏负荷加重后可引起充血性心力衰竭。 约5～10％冠状动脉瘘病例可并发细菌性心内膜炎。

【临床表现】

绝大多数病人临床上不呈现症状，常因体检时发现连续性心脏杂音，心脏轻度增大或肺野充血引起注意而得到诊断。或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。瘘口较大，左至右分流量较多的成年病例可呈现乏力、心悸、气急等症状。心绞痛和心肌梗塞均甚少见，前者仅见于7％的病例，后者则仅3％。12～15％的病例出现充血性心力衰竭症状，多见于成年病人，20岁以上约近20％，20岁以下则仅有6％。引致充血性心力衰竭的病因主要是长期左至右分流，少数病人因分流量极多则可在婴儿期呈现充血性心力衰竭。并发细菌性心内膜炎时，临床上呈现寒战、发热等症状。 体格检查：冠状动脉瘘的主要体征是心前区可听到连续性杂音。瘘通入右心房的病例杂音位于胸骨右缘第2、3肋间。瘘通入右心室者则杂音位于胸骨左下方。瘘通入肺动脉则杂音部位与动脉导管未闭相似。瘘通入左心室则仅能听到舒张期杂音位于胸骨左下缘。瘘口靠近前胸壁者在杂音区可能扪到收缩期震颤。脉压增宽较为少见。

【辅助检查】

胸部X线检查：大多数病例无异常征象或显示心脏轻度增大、肺动脉隆起和肺血管充血。出现充血性心力衰竭的病例则心脏明显增大，右心房或左心房增大。有时心脏边缘被扩大纡曲的冠状动脉所掩盖，致在X线片上显现心脏轮廓不规则变形。

心电图检查：约半数病例心电图正常，其余则可呈现右心室或左心室负荷过重的征象。

心导管检查：冠状动脉瘘通入右侧心腔者，在右心房、右心室或肺动脉水平可查到血液含氧量增多，从而明确左至右分流部位。分流量较大者肺动脉压力可轻度增高。

超声心动图检查：切面超声心动图可显示扩大明显的冠状动脉和增大