气管先天性疾病原因

胚胎学 食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠原始食管位于呼吸器官的后方原肠分前肠中肠和后肠个部分在早期原肠的头侧和尾侧均闭锁胚胎发生的第3周末原肠头侧的咽膜破裂使前肠与口窝相通随着心脏向下方移位食管的长度迅速增加胚胎发生第21～26日前肠的两侧呈现喉气管沟继而上皮生长形成食管气管隔将食管与气管分隔开如食管与气管未完全分开两者管腔相通则形成食管气管瘘食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁此外在食管发育的早期部分前肠细胞自食管分离出来并继续生长则可形成食管重复畸形大多表现为靠近食管壁的囊肿有的囊肿与食管腔沟通

本类疾病出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难吸气时可出现喘鸣喂食困难生长发育延缓狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝肋间软组织和剑突下软组织凹陷并发呼吸道感染时上述症状加重气管闭锁气管狭窄和气管食管瘘较为常见现分述如下：（1）气管闭锁(tracheal atresia)出生后就发绀往往在产房时就须用气管插管急救因為气管闭锁气管內管常经喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道再由食道和远端气管的相连处到达肺部虽然病人呼吸得不錯但X光线显示气管內管插在食道內经反复的插管仍然一样时就应怀疑是这种疾病了 （2）气管-食管瘘可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘虽然先天性异常通常在新生儿即可发现但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史常咳出食物颗粒偶尔合并支气管扩张（3）气管狭窄先天性气管狭窄的患儿如果狭窄不是很严重可到青少年时期才表现出临床症状包括：1.气急呼吸困难体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重2.随着狭窄程度加重呈现进行性呼吸困难吸气时出现喘鸣3.狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝肋间软组织上腹部同时凹陷(三凹征)[详细答案]