先天性二尖瓣畸形

先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或封闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见，在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6％。在临床病例中占0.21～0.42％。二尖瓣由瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成，任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形。大多数病例多种组成结构均发育异常，致左侧房室血流通道多处发生狭窄。

先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病，病因尚不明确，目前主要以为是在胚胎发育的过程中发生异常而引起发育不全。从病因病理方面来考虑，本病能够分为下面几种种类：

(1)若发育不良的二尖瓣通过短的腱索附着到单组左室后中乳头肌上,且超声现象为二尖瓣回声增强、活动受限,伴随可显示左室单组后中乳头肌(图1)、短的腱索附着和二尖开放受限,胸骨旁短轴、心尖观和M型超声也可见二尖瓣开放受限。则称为降落伞二尖瓣畸形

(2)双孔二尖瓣畸形超声现象为左房室瓣倍增,显示为两个分开的瓣口,胸骨旁短轴观显示最理想,心尖观也能显示两个分开的瓣口和各自的瓣下支持结构,瓣下腱索和乳头肌发育异常。双孔二尖瓣畸形合并不同程度二尖瓣封闭不全。

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(编辑：永朋)