左心发育不良的鉴别诊断

左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0.5%，双胎可同时发玻也有认为此为单个基因突变致畸。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。

(一)大动脉转位紫绀的程度远较本病重。心脏在早期不增大，以后出现进行性增大，且呈特殊的卵形。

(二)重度肺动脉狭窄或肺动脉瓣闭锁

紫绀较轻，颈静脉搏动明显，心尖搏动在剑突下较强烈，胸骨左缘第二肋间可触到猫喘感及听到粗响收缩期杂音，向左颈及背部传导，肺动脉第二音减弱及分裂。X线检查示右心房、右心室扩大，肺动脉段亦扩大，但搏动轻微或缺如，肺野异常清晰。

(三)巨大的室间隔缺损

脉搏充盈，在胸骨左缘第3-4列间可听到一粗糙响亮、带喷射性、占全收缩期的杂音，并向四周传导。X线检查示左右心室增大，肺野充血，肺门跳动，肺动脉段隆凸，心电图或见传导障碍。心导管检查可明确缺损情况和有无合并其他畸形。

(四)肺静脉联接异常心下型心脏不增大或增大不明显，肺野血管阴影不增多，可资鉴别。