Nezelot综合征

症状体征 编辑本段 婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。

用药治疗 编辑本段 1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。

2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。

饮食保健 编辑本段 一、热能较多的食物，如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等，以保证体内有足够的脂肪。

二、维生素E的食物，如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。

三、吃一些富含B族维生素的食物，如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、鳝鱼、鱼子、奶类及其制品、谷类、豆类、香菇、酵母等。

四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。

病理病因 编辑本段 本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。

检查方法 编辑本段 实验室检查：

可见淋巴细胞明显减少，血清IgG、IgA、IgM总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见浆细胞。

其他辅助检查：

胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。

预后 编辑本段 预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。

发病机制 编辑本段 病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。