肺不发育或发育不全

中文名：肺不发育或发育不全英文名：pulmonaryagenesisorpulmonaryaplasia别名：简介：

正常状况下胚胎气管末端分为左右两支，增长膨大为肺芽，进一步发育增长成支气管及分支，反复分支发育成支气管树，终极产生肺泡。先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发作率较低，多在尸检时发现，今年来因放射和CT、MRI等技术发生，对本病诊断率分明进步。

胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍引发肺不发育和肺发育不全。大大部分伴随并发另外发育缺陷，较通常的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如，脊椎发育不正常。以及腹内脏器经过乳房腹膜疝入乳房膜腔，这些畸形都是与肺争夺乳房膜腔空间的。先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。

临床症状：

反复发生的呼吸道被传染是就诊主因。单侧肺发育不全病人常有稍微呼吸障碍，体力及耐力较差，部分病人可因来自体循环的侧支循环而咯血，伴随呼吸道被传染的有呼吸障碍加重、发绀、呼吸音粗，滋长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或另外脏器畸形的，可有相应的症状。病人的乳房廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊能够是实音或是过轻音，无特异性。伴发乳房廓畸形的常有相应的体征。肺叶缺如病人临床症状较少，

治疗：

无分明临床症状的肺发育不全能够不做任何治疗，有反复咯血或肺部被传染，甚至发育迟缓，且伴随有残余肺有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必需确认健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特殊注意解剖变异，切勿损伤四面脏器。如伴随心脏或大血管发育不正常，术前充足评估，必要时手术中伴随进行矫正。

预后：