小儿赖特综合征小儿赖特综合征的症状

90%患者在前驱感染后3～30天(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多，其次为结膜炎和关节炎。80%的患者有中～高度发热，每天1～2个高峰，多不受退热药影响，通常持续10～40天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。发病2-4个月能自动缓解者占1/3，持续1年以上者占1/40，重新复发概率有50%以上。

一般在感染尿道炎或肠炎后经34周潜伏期后突发急性关节炎，此后陆续出现皮肤粘膜症状，周内达高峰。

1、泌尿、生殖系表现 该系统症状的发生率达90%以上，最常见为尿道炎，可有浆液性或浆液脓性分泌物。尿痛、排尿困难，有时尿道炎也可无症状。少数尿道口有红斑和水肿，可并发膀胱炎。也可见龟头炎，发生率为23%～50%，表现为无痛性浅表糜烂，周围为环状红斑。起病时可仅为小疱，破裂后形成浅表糜烂。包皮的冠状缘及龟头附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现，或仅有龟头炎而无尿道炎。女性可有尿道症、宫颈炎或膀胱炎，症状常较轻，只限于排尿困难或少许阴道分泌物。

2、关节症状：关节病变通常是本征的第二或三特征，常尿道炎、腹泻或结膜炎后2～4周出现，或与这些症状混同出现。关节症状在三联征中最为突出，发生率达90%以上，有剧烈疼痛及烧灼感，进而肿胀。关节炎多在病程第2周出现，从单关节受累发展至多关节，好发于负重的下肢关节，如膝关节及踝关节，也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好，20%50%病人的关节炎呈慢性病程，据报道有5%残留足关节的永久畸形。关节渗出液培养无菌生长。

3、眼部症状 2/3的病例有眼部症状，结膜炎通常是眼部的首发症状，一般症状较轻，常伴有轻微烧灼感，早晨上下眼睑粘连，大多为双侧受累。一般先从下眼睑开始，呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状，中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球结膜水肿。病变多为两侧性。80%患者的结膜炎在1～4周内自行缓解。此外，尚可见到角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎，角膜溃疡等，角膜炎的发生率为3%～8%。眼症状可在数天或数周内消失。

4、肌肉骨骼病变：除关节炎外，瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变：整个手指或足趾的弥漫肿胀;跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛，跟骨底面和足底筋膜炎，常引起痛性足跟综合征下背痛，多系骶髂关节炎所致，常为非对称性，经常并发韧带骨赘。

5、皮肤黏膜表现：皮肤损害最常见于手掌和足底，但也可发生四肢、躯干或头皮等任何部位，皮肤病变开始是小丘疹，很快发展成脓疱疹，但破溃疡其中只含角化质。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。

6.、心血管表现：约10%患者可有心脏异常，如心肌炎或心包炎，心电图呈各个部位的传导阻滞。

7、肺及神经系统：约1%患者有神经系统异常，常见者为多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎。呼吸道病变占8%，可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎。

8、其他：尚见腹泻、腮腺肿大等表现。少数病变广泛，常有淋巴结及脾肿大，还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。

无特效疗法，一般治疗原则如下：

1、支持疗法

应卧床休息，并加强营养，补充维生素及摄入足够的水分。待病情恢复正常，关节肿痛减轻，则应逐渐增加关节活动范围，以避免受累关节变形及邻近肌肉萎缩。

2、药物疗法

非甾体类抗炎药物

非甾体类抗炎药物对缓解关节炎症、控制发热均有效。目前可供选择的药物很多，可根据具体情况选用一种，常用的有消炎痛、怡美力、乐松、莫比可、双氯芬酸钠(扶他林)、优妥等。非甾类抗炎药是治疗关节症状的最常用药物。吲哚美辛(消炎痛栓)每晚100mg 塞肛，常常有效，但剂量增加常见头痛、头重脚轻和腹痛等副作用。非甾类抗炎药物通常需要3个月左右，待症状完全控制后减少剂量以最小有效量巩固一段时间，再考虑停药，过快停药容易引起症状反复。其他非甾类抗炎药如双氯酚酸、萘普生等也常有效。对应用非甾类药物引起严重胃肠道反应或既往有胃十二指肠溃疡史者，可选用双氯酚酸或萘普生与米索前列醇的复合制剂。

皮质激素

对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期使用皮质激素，对于骨肌腱附着部位炎症需局部注射肾上腺皮质激素.激素的全身性给药价值不大

结膜炎和皮肤黏膜的病变通常无须治疗，但必须保持局部卫生，避免细菌感染。而虹膜炎则需要在眼局部使用糖皮质类固醇制剂. 外用皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。口腔与生殖器粘膜溃疡多能自发缓解无需治疗。

疫抑制剂

当非甾类抗炎药不能控制关节炎时，可能需加用柳氮磺吡啶，为增加患者的耐受性，一般以0.25g, 每日3次开始，以后每周递增0.25g，直至1.0g，每日2次，维持1~3年。剂量增至3.0g/d, 疗效虽可增加，但不良反应也明显增多。免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道。然而由于这种药物的毒性较大,对绝大多数赖特尔综合征患者不宜使用。

伴有艾滋病的赖特尔综合征患者使用免疫抑制疗法要小心.用于治疗AS的柳氮磺吡啶可能有帮助

抗生素

有证据提示四环素(强力霉素100mg，每日二次，三个月)治疗可能缩短衣原体后反应性关节炎的病程，长期应用抗生素能否改进患者的病程尚有争议。