小儿韦格纳肉芽肿的症状

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本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治。

小儿韦格纳肉芽肿是由什么原因引起的？

小儿韦格纳肉芽肿容易与哪些疾病混淆？

小儿韦格纳肉芽肿应该如何治疗？ 本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。

呼吸道症状常见为鼻炎、鼻窦炎，鼻塞、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。肺部受累时出现咳嗽、咯血等。

肾脏受累时可有肾炎症状，出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎以及眼球突出。由于颅内肉芽肿病变及血管炎可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、关节肿痛及脾脏肿大等。

根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实健康问题。

诊断标准：将本病的临床表现分为两类：

1.主要表现 ①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。

2.次要表现有10项 ①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高呼吸内科的常见疾病。⑩乙型肝炎表面抗原阳性。

3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。

具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病。对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。

小儿韦格纳肉芽肿可以并发哪些疾病？

可并发咯血，肾功能不全，出现器质性脑综合征，有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等，有关节肿痛及脾脏肿大。

小儿韦格纳肉芽肿应该做哪些检查？小儿韦格纳肉芽肿 小儿韦格纳肉芽肿有哪些表现及如何诊断？

小儿韦格纳肉芽肿应该如何预防？

患儿可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。

血清ANCA阳性，特别是c-ANcA对诊断本病有特异性，而核周边染色的ANCA(perinuclear ANCA，p-ANCA)多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等，不具有对任何疾病的特异性。

X线检查可见鼻骨破坏，肺部平片可见肺部片状浸润和结节样阴影。

本病须与结节病和肺结核相鉴别。在这二者c-ANCA均阴性。还须与变态反应性肉芽肿相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎，但患者有哮喘史，末梢血嗜酸性粒细胞增多，同时不伴有呼吸道破坏性病变。此外，还须与肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮及结节性多动脉炎相鉴别。