小儿韦格纳肉芽肿吃什么

小儿韦格纳肉芽肿辅助检查

【临床表现】本病的特征为副鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。呼吸道症状常见为鼻炎、鼻窦炎，流脓涕和鼻衄，可侵犯鼻中隔，甚至延至颚、舌、咽、喉等部，发生溃瘍。肺部受累时出现咳嗽、咯血等。肾脏受累时可有肾炎症状，出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、色素膜炎以及眼球突出。由于颅内肉芽肿病变及血管炎可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、关节肿痛及脾脏肿大等。

【实验室检查】患儿可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。

血清ANCA阳性，特别是c-ANCA对诊断本病有特异性，而核周边染色的ANCA(perinuclearANCA,p-ANCA)多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等，不具有对任何疾病的特异性。X线检查可见鼻骨破坏，肺部平片可见肺部片状浸润和结节样阴影。

小儿韦格纳肉芽肿治疗

【诊断与鉴别诊断】根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据C-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。

本病须与结节病和肺结核相鉴别。在这二者c-ANCA均阴性。还须与变态反应性肉芽肿相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎，但患者有哮喘史，末梢血嗜酸性粒细胞增多，同时不伴有呼吸道破坏性病变。此外，还须与肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮及结节性多动脉炎相鉴别。

【治疗】可用肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/kgd,待病情得到控制，可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例，需用甲基泼尼松龙冲击后，改为泼尼松1mg/kgd口服，4周后再改为隔日服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/kgdG如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

小儿韦格纳肉芽肿的中医和西医治疗

中医治疗：宜清热解毒，活血化瘀。气血虚弱，血瘀阻络，宜益气养血，祛邪通络，气滞血瘀，行气活血通络。肝肾阴虚，肝阳上亢，宜滋阳潜阳，活血化瘀。

西医治疗：对症治疗

1、血管炎损害的严重者，可加用阿司匹林50mg，每日1次，双嘧达莫25mg，每日3次改善微循环。

2、对于已发生肾功能衰竭的患者，疗效一般不满意的，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。

3、有继发感染的患者则可选用抗生素。据个别报告复方新诺明可使WG的病情长期缓解，降低复发率。

预后

本病的预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期的存活，但常遗留破坏性的创痕。本病早期诊断，合理的治疗，使预后有了明显的改善，80%患者存活时间已超过了5年;未经治疗的患者，90%在两年内死于肾功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性的副作用。联合使用环磷酰胺可明显的降低其死亡率，提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。此病易复发，发生率可高达50%