肾功能多囊肾的常识

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多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿，有的相互间可沟通，使肾脏体积增大并压迫肾实质，使其萎缩造成功能损害，直至慢性肾功能衰竭。

多囊肾分为两型：婴儿型为染色体隐性遗传，常伴其它先天畸形，多于数月内死亡；成人型为染色体显性遗传，多中年发病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。

临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。常见的表现有：

（1）腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。

（2）血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。

（3）腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。

（4）可以有高血压伴头晕、头痛。

（5）肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。

（6）约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。

X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。

治疗原则上以非手术疗法为主，外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。

一、肾脏是一个什么样的器官？

肾脏位于腹腔后上部，脊柱两侧，左右各一，形似蚕豆。正常成年男性肾脏平均长10-12厘米，宽5-6厘米，厚3-4厘米，每个肾脏平均重量约120-130克。女性肾脏体积和重量均略小于男性。肾脏有肾实质和肾盂两部分。每个肾脏由100-200万个肾单位组成。肾单位是肾脏的结构和功能基本单位，由肾小球和与之相连的肾小管构成。肾动脉把心脏搏出血量的20-25%引入肾脏，可见，肾脏虽小，其血液供应却比其他器官丰富，而受全身性疾病的影响也大。肾动脉一再分支，最后形成毛细血管缠绕成球，其间有系膜，其外由肾小球囊包被，就构成了肾小球。肾小球毛细血管的内皮层、基底膜层、足突上皮细胞层构成了滤过屏障，血液通过时，血球及大分子蛋白质等有形成分不能漏出，而水分及小分子溶解物则被滤出，形成原尿。原尿在通过肾小管的过程中，对人体有用的物质又被重吸收，并根据人体对水分的需要对原尿中的水分和其它离子、有机物等进行调节，并排出一些代谢产物、药物和毒物，最终才形成尿液。肾脏每分钟通过血液约1200毫升，肾小球滤出的原尿约120毫升，而通过肾小管后正常人每小时尿量只有30毫升左右。肾脏的主要功能是以生成尿液的方式排出人体内的代谢废物，如尿素、肌酐、尿酸等。这些废物如不及时排出，对人体是有害的，甚至发生尿毒症。同时肾脏还将多余的水分、酸性代谢产物、钠离子等排出体外，保证人体内环境处于一个相对稳定平衡的状态及各器官正常的生理功能。此外肾脏还生成一些内泌素，用以调节血压、促进红细胞生成和调节钙代谢等。

二、常见的囊肿性肾病有哪些？

囊肿性疾病种类繁多，而囊肿性肾病又占有重要地位，常见的囊肿性肾病有：常染色体显性遗传性多囊肾（或称之为成人型多囊肾）、常染色体隐性遗传性多囊肾（或称之为婴儿型多囊肾）、单纯性肾囊肿、获得性肾囊肿、髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等。

三、什么叫多囊肾？

多囊肾是一种遗传性疾病，表现为肾脏的皮质和髓质出现了无数大小不一的囊肿，它们逐步长大，挤压肾组织，造成肾实质损害而发生肾功能异常，当肾脏清除体内废物的功能丧失后，由于毒素积累，最后形成尿毒症而危及生命。多囊肾根据其遗传特性分为常染色体显性遗传性即成人型多囊肾和常染色体隐性遗传性即婴儿型多囊肾两种类型。

四、常染色体显性遗传型多囊肾（ADPKD）有何特点？

常染色体显性遗传型多囊肾从前又称为成人型多囊肾，患者常表现为双侧肾脏肿大，皮质、髓质有多个液性囊肿形成并不断增大，继发肾功能损害。可累及多个系统，如消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统、生殖系统、形成肝囊肿、脾囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。此病常在30-50岁发病，因此又称成人型多囊肾病，但根据最新研究表明，包括胎儿在内的任何时期均可发病。

五、常染色体隐性遗传型多囊肾（ARPKD）有何特点？

常染色体隐性遗传型多囊肾从前又称为婴儿型多囊肾。本病经常在胎儿期肾脏已长成很多囊肿，出生后几小时或几天内即死亡，轻者可活到婴儿期、儿童期甚至成年。患者两侧肾脏明显增大，甚至数倍于正常肾脏，肾实质内有许多呈放射状排列的大小较为一致的棱形囊肿（主要由集合管扩张而成）。大多数病例同时有肝脏病变（肝纤维化和门静脉高压等）。肝肾病变程度常呈反比。最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。

六、什么叫单纯性肾囊肿（simpls renal cysts）？

单纯性肾囊肿是人类肾脏疾病中最为常见的一种，主要见于成人，50岁以上更为多见，单纯性肾囊肿常表现为一侧或两侧肾脏有一个或少数几个囊肿，一般呈孤立的球形，多位于肾皮质（也可位于深层皮质或髓质），并能改变肾脏外形。

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