上颌窦恶性肿瘤

症状体征:呼吸异常,身痛,头痛,泪溢,鼻出血,鼻溢液

【疾病概述】

上颌窦恶性肿瘤是耳鼻咽喉科常见的恶性肿瘤，仅次于鼻咽癌而居第二位，占全身各部恶性肿瘤的0.2％~3％，占耳鼻咽喉各部恶性肿瘤总数的20％，占鼻及鼻窦恶性肿瘤的80％。其发病率较筛窦多2~13倍，较其他鼻窦恶性肿瘤的总和多5倍左右。上颌窦恶性肿瘤患者，男多于女，两性之比约为2∶1。年龄多在40岁以上，50~70岁之间较多见。

【上颌窦恶性肿瘤病理】

上颌窦恶性肿瘤几乎全为原发性，偶见自牙槽、鼻腔、筛窦、腭部、翼腭窝等邻近器官的肿瘤扩展而来，自远隔器官或内脏转移来者，极为少见。癌较肉瘤多见，两者之比为3~9:1，癌肿占80％。癌肿中以鳞状细胞癌多见，约占总数的80％；其次为腺癌、乳头状癌、移行细胞癌、淋巴上皮癌、黑色素癌、圆柱癌等。肉瘤较少见，多为淋巴肉瘤、网织细胞瘤、纤维肉瘤，三者占上颌窦肉瘤的70％左右；其余为成骨肉瘤、软骨肉瘤、圆细胞肉瘤、粘液肉瘤等。按组织学上恶性程度，Ohngren将上颌窦恶性肿瘤由低到高排列如下顺序：起自混合瘤的基底细胞癌、腺癌、粘液肉瘤、乳头状癌、中度恶性鳞癌、非起自混合瘤的基底细胞癌、多数肉瘤、有显著多形性的未分化癌及黑色素癌。

【上颌窦恶性肿瘤病因与发病机制】

病因不明，可能与长期慢性炎症刺激有关，也有人认为由鼻息肉及其他良性肿瘤恶变引起。

【上颌窦恶性肿瘤诊断要点】

诊断要点概述

上颌窦恶性肿瘤早期因无明显典型的症状及体征，故临床上难以确诊，由于CT及MRI等影像学检查的普及，以及鼻窦内窥镜技术的发展，使得早期发现、早期诊断成为了可能。晚期病人由于各种症状明显，综合分析，诊断不难。但确诊仍需靠活组织检查。上颌窦内新生物可通过内窥镜进行活检。另外，对于那些鼻内新生物或息肉，触探易出血，手术切除时出血多，术后迅速复发，也应作活检确诊；长期反复上颌窦穿刺，症状无改善反而加重的慢性上颌窦炎患者，也应作探查手术确诊。

鉴别诊断

早期上颌窦恶性肿瘤局限于窦内者无特殊体征，易与慢性化脓性上颌窦炎、鼻息肉等混淆，造成误诊。晚期有邻近器官侵犯，故易误诊为三叉神经痛、牙髓炎、牙周炎、牙源性上颌窦炎、慢性化脓性上颌窦炎及鼻息肉等，应提高警惕，仔细检查，以免延误病情。

临床表现

【症状】根据病人就诊时间的早晚，其主诉的症状也不同。早期症状有：①持续性的头、面颊、上腭或牙槽突钝痛，一般药物不能止痛或减轻。疼痛尤以夜间或患者平卧时明显，常可在半夜2~3点钟时可痛醒。肉瘤生长迅速，早期即可有剧烈头痛。②面颊或上牙槽麻木，坠胀或沉重感。③上磨牙松动、疼痛或伸长感。也可出现上磨牙无痛性松动、脱落。上颌窦恶性肿瘤患者中，15％~52％有此症状。④一侧进行性鼻塞。鼻分泌物增多，脓性有恶臭或带血性鼻涕。⑤无明显原因的反复鼻出血。晚期症状有溢泪，一侧眼球向上、向外、向上内或向上外方移位，并有复视，一侧眼球突出，视力减退。一侧上颌神经区域的持续性和顽固性神经痛，颊部麻木感，张口困难、软腭麻痹，同侧传音性耳聋等。如侵入颅内，出现剧烈头痛和相应的神经系统症状。肿瘤多经筛板侵入颅内。另外，根据肿瘤原发部位的不同，其临床表现亦不同：

1.原发于上颌窦前下壁内侧的肿瘤：早期出现牙痛、牙松动和脱落感；牙槽突和硬腭肿块，表面光滑呈结节状；常有拔牙后创口不愈合病史。晚期才出现鼻部症状和面颊畸形。

2.原发于上颌窦前下壁外侧的肿瘤：早期可无明显症状，或有上磨牙区放射性疼痛，易误诊为三叉神经痛。晚期易侵入翼腭窝出现翼腭窝综合征，也可向后侵犯咽侧部和下颌骨支等。口腔内出现肿块较早。

3.原发于上颌窦后上壁外侧的肿瘤：早期无明显症状，当肿瘤压迫眶下神经时可出现一侧上颌区痛、感觉异常或面颊麻木。稍晚可侵入颧突、颞下窝，翼腭窝，出现相应症状。如自眶外下壁穿破眶内，即有眼症状。可向咽后淋巴结转移。

4.原发于上颌窦后上壁内侧的肿瘤：早期可出现患侧鼻塞、血性脓涕、泪溢、眼睑水肿、眼球移位等症状。其首发症状为鼻出血。【体征】约40％患者就诊时有面、鼻外部畸形，常为一侧隆起。肉瘤生长迅速，常可在隆起处扪出破蛋感，癌肿亦可由隆起处溃破。如侵入鼻腔，鼻腔检查可见癌肿多为广基、结节状或菜花样，易溃烂和继发感染，组织脆而易出血。肉瘤常有被膜。有时鼻腔内无肿瘤可见，但见鼻侧壁向内移位。晚期可有颈深上淋巴结转移。常先有咽侧和咽后淋巴结转移肿大。

分型分期

Ⅰ期（T1、N0、M0）：肿瘤局限于上颌窦内，无骨质破坏及临床转移。Ⅱ期（T2、N0、M0）：肿瘤侵犯前、下、内骨壁，可有局部骨质破坏，但未超出窦腔范围。又分甲乙二级：甲级无淋巴结转移；乙级同侧可疑颈淋巴结转移，直径小于3cm，可活动。Ⅲ期（T1、2、3、N1、M0）：肿瘤破坏窦壁，可侵入翼腭窝或眼眶、鼻腔、筛窦、口腔、面颊部等。已有颈淋巴结转移，或可疑淋巴结转移。Ⅳ期（T4、N0、M0，T4、N1、M0，T1、2、3、N2、M0、1）：肿瘤超出窦腔之外，致面部溃烂。侵犯颅底、侵入对侧鼻窦。颈淋巴结转移已固定，或有远隔器官转移。

【上颌窦恶性肿瘤治疗概述】

目前主要采用手术切除，配合放疗或化疗等综合疗法，手术加放疗的一般方案为：术前局部小剂量（1/3~1/2量）深度X线外照射；待放疗反应基本消退后10~14d，进行手术切除；术后10~14d再给予足量深度X线外照射、远距离镭疗、钴外照射、或镭模或镭氡子手术腔内照射。

【上颌窦恶性肿瘤预后】

上颌窦恶性肿瘤早期常无症状，发现晚，就诊迟，易侵犯邻近重要器官，预后较差。治疗后5年生存率，只在13％~52.8％之间。