小儿继发性免疫缺陷病

1、治疗

SID治疗原则上是根治原发病及免疫替代治疗和对症治疗，替代治疗和对症治疗均要视免疫缺陷的类型及后果而定，因在何种因素影响下，产生何种特殊免疫异常并不十分明了，故只有根治原发病，才有可能彻底纠正SID。

1.一般治疗 要加强宣传与护理，采取有效措施预防感染，合并感染时应用合适的抗生素治疗，针对各种情况进行对症治疗，如WAS病人发生血小板减少性严重出血，可输新鲜血小板及维生素D或甲状旁腺素。有T细胞缺陷病人应禁种活疫苗，以防发生严重感染。有一定抗体反应者可考虑给予死疫苗接种，细胞免疫缺陷病人不宜接种存活的疫苗如口服灰髓炎疫苗，以免感染患儿。有些病例需长期给予抗生素以预防感染。

已确诊为T细胞缺陷患儿不宜输新鲜血制品，以防发生移植物抗宿主反应(GVHR)，必需输血或新鲜血制品时，应先用射线(2000～3000rad)处理，血制品还要严格筛查CMV，以防血源性CMV感染。PID患儿一般不作扁桃体和淋巴结切除术，脾切除术视为禁忌，糖皮质激素类药物应慎用。

肺囊虫性肺炎(PCP)是细胞免疫缺陷病人和HIV感染重要的并发症，当1岁内CD4 细胞计数

诊断

SID发病完全依赖原发疾病或不利的环境因素的状况，因而反复或慢性感染可发生于任何年龄，免疫缺陷病表现千变万化，临床医师应根据一些普遍规律进行有目的的筛查，以下常出现的共同表现是筛查的重要线索：

1.免疫缺陷病的一般性临床表现

简略归纳如下：

(1)最常见的临床表现：反复呼吸道感染，严重细菌感染，持续性感染，对抗感染治疗效果不显。

(2)常见的临床表现：生长发育滞缓，多次机会感染，皮肤病变(皮疹，脂溢性皮炎，脓皮病，脓肿，秃发，湿疹，毛细血管扩张，病毒疣)，顽固性鹅口疮，腹泻和吸收不良，慢性鼻窦炎和乳突炎，复发性支气管炎和肺炎，自身免疫反应的证据，淋巴结和扁桃体缺如，血液学异常(再生障碍性贫血，溶血性贫血，血小板减少性紫癜，中性粒细胞减少)。

(3)较少见的临床表现：体重下降，发热，慢性结合膜炎，牙周炎，淋巴结肿大，肝脾肿大，严重病毒感染，慢性肝病，关节痛或关节炎，慢性脑炎，复发性脑膜炎，皮肤化脓性坏疽，胆道炎或肝炎，疫苗接种扩散，支气管扩张，尿路感染，脐带脱落延迟，慢性口腔炎。

2.反复或慢性感染

反复和慢性感染是免疫缺陷病最常见表现，患儿常需持久用抗生素，感染以呼吸道最多见，如复发性或慢性中耳炎，鼻窦炎，支气管炎或肺炎;其次是胃肠道感染;皮肤感染可为脓疖，脓肿或肉芽肿，也可见全身感染，如脓毒血症，败血症，脑膜炎和骨，关节炎。

一般规律是，抗体缺陷易发生化脓性感染，T细胞缺陷时则易发生病毒，真菌或原虫感染，补体成分缺陷好发生奈瑟菌素感染，中性粒细胞缺陷时病原体常为金黄色葡萄球菌，在免疫缺陷病人中感染的病原菌毒力往往不强，常为机会感染，多数病人感染后治疗效果不好，用抑菌剂效果更差，必需使用杀菌剂，且剂量大，疗程长。

3.肿瘤和自身免疫性疾病

免疫缺陷病病人易患自身免疫性疾病和肿瘤，SID较PID患者并发自身免疫病及肿瘤的机会较少。

病人如果具有可以引起SID的某些疾病和因素，特别是当表现有对感染易感性增加的某些临床特点时，应怀疑有SID的存在，感染的易感性增加未必都是免疫缺陷，因此需进一步做相应的免疫功能检查，以确定有无免疫缺陷以及属于免疫系统哪一方面的缺陷。

鉴别诊断

应注意与原发性免疫缺陷病鉴别，SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于：

1.SID常为免疫系统多环节受损

PID几乎都是特定的单基因缺失，导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变;而SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较PID轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下(immunocompromise)。

2.SID为后天环境因素引发

PID系关键位基因突变，除非免疫重建，否则其免疫功能缺陷将为终身性，SID为后天环境因素致免疫功能缺陷，虽也能影响基因表达，但仅系基因不完全性表达障碍，去除不利因素之后，免疫功能将可能恢复正常。

免疫和感染等之间的关系复杂，免疫缺陷固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础，但感染或肿瘤和营养不良也会造成继发性免疫缺陷病，恶性肿瘤，营养不良，细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等，经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷，因此临床应予以警惕。

AIDS尚无法治疗，但是可以预防，最强大的预防武器是宣传教育，能预防HIV感染的疫苗称预防性疫苗，而能阻止感染后进展成AIDS的疫苗称治疗性疫苗，至今尚无有明确应用前景的HIV疫苗可供广泛使用，疫苗研制中的主要困难在于对HIV致病机制和宿主对HIV的免疫应答了解仍不够，另一重要障碍是HIV变异株的不断出现，在HIV感染者中，HIV-1的突变率为每年0.1%～1%，这就意味着，每个HIV(+)者体内不是只有一株病毒，而是有一群HIV变异株，每一变种的致病性，生长速度和传播特性均各异，HIV的遗传变异将影响其致病机制。

一个好的预防性疫苗应是很小的剂量就能诱导出长期稳定的，全身和黏膜的保护性免疫，并对世界上流行的抗原性不同的HIV株均有保护作用，它必须有效，安全，稳定，易保存，使用简便和价廉。