小儿高免疫球蛋白E综合征应该如何治疗

(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。免疫调整剂左旋咪唑的使用可使患儿感染机会明显减少，常用剂量为1～2mg/(kg次)，每周用2次，连续服用3～6个月。

2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗，磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。除此之外，静脉注射丙种球蛋白(IVGG)亦可使感染有所缓解。

(1)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用，尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数)，可供临床使用。

(2)血浆置换：指将患者的血液引入一个血浆置换装置，将分离出的血浆弃去，补充一定的新鲜血浆或者代用品，来帮助清除体内可溶性免疫复合物及部分抗体。先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，故该疗法是治疗本病症感染的有效方法。在前10天内作5次置换治疗，以后根据病情可每周进行1次，每次10～20ml/kg，对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别，吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。血浆置换可改善白细胞趋化作用及淋巴细胞的增生反应，不仅能控制重症感染，对湿疹样皮炎及角膜结膜炎均有很好的治疗效果。必要时可与IVGG同时使用。