主动脉弓综合征视网膜病变

主动脉弓综合征(aorticarchsyndrome)是由于主动脉弓发出的大动脉，如无名动脉、颈总动脉或左锁骨下动脉的进行性阻塞，导致动脉血压降低，颈、臂血管搏动减弱或消失，身体上部血流减少，致脑和眼以及肢体供血不足而产生的一系列症状和体征。

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流行病学

日本报告多发生于女性，特别是20～30岁的青年妇女。但以后其他许多国家的报告认为本病性别和年龄分布很广，男女均可发病有的报告平均年龄40～50岁。中国已报告的40多例中，以女性偏多，年龄最小者仅4.5岁。

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病因

本病确切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可产生本病。以往认为梅毒性主动脉炎合并动脉瘤为其主要原因。但现在认为本病有多种病因，可能与许多炎症和变性疾病有关，如结核链球菌感染、非特异性炎症、结节性动脉周围炎、颞动脉炎、Buerge病胶原病、风湿病以及其他过敏性疾患等。老年患者可能与胆固醇增高症、全身动脉硬化和(或)粥样硬化及血栓形成等造成血管狭窄或阻塞有关。

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发病机制

具体机制不清，可能与自身免疫反应有关免疫反应使血管壁出现淋巴细胞和浆细胞浸润，管壁增厚从而产生缺血性反应。

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临床表现

根据血管受累部位和程度而有不同临床表现，主要由供血不足所致。患者可有头痛、头晕，甚至晕厥。言语和(或)听力障碍、吞咽困难、记忆力减退情绪不稳视力减退、鼻中隔坏死性穿孔。锁骨上区有血管性杂音上肢无力感觉异常如手臂阵发性麻木或发凉，一侧或两侧颈动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压不能测得。暂时性偏瘫，偶见发热，月经过少或无月经，皮肤柔弱，毛发纤细等。化验室检查可有白细胞增多，血沉增高等。

由于眼动脉供血不足致视网膜缺血患者可有一过性黑矇，单眼或双眼视力减退直至黑矇视野向心性缩窄或全盲。视网膜电图检查b波降低或熄灭。视力模糊随患者体位由卧位变为坐位而加重特别是仰头、穿硬领或高领衣服时易诱发症状发作。

视网膜动脉变细中央动脉压下降不能测出。轻压眼球视网膜动脉即无血流，位置改变或视网膜中央动脉压降低至眼压水平时可见视网膜中央动脉搏动，血流呈节段状。视网膜静脉迂曲扩张，膨大呈豆状或梭形，静脉内血流呈念珠状或节段状血流缓慢自视网膜周边部流向视盘毛细血管迂曲扩张，特别是在视盘表面及其周围。视网膜周边部早期有微血管瘤形成，也有位于后极部者。视网膜中央动脉和静脉的吻合为本病最常见的体征，约占81%，吻合可发生在眼底任何部位，但常见于视盘及其周围，呈环形及花圈状。随病情发展吻合增加。视盘表面也可有新生血管形成，可呈桑椹状或卷丝状。新生血管也可发生在其他部位，如中周部。视网膜可有斑点状或火焰状出血，以及视网膜渗出。晚期可产生视神经萎缩，视网膜脉络膜萎缩，色素沉着，动脉变细有白鞘，新生血管形成导致玻璃体积血，增殖性视网膜病变和牵拉视网膜脱离。

除眼底改变外尚可见球结膜血管扩张迂曲，并有动静脉吻合。角膜后壁有棕色沉着物虹膜有新生血管，常沿虹膜瞳孔缘和虹膜根部走行，虹膜萎缩。瞳孔开大，偶有调节麻痹，可能由于睫状体和虹膜慢性缺血所致。睫状体房水分泌减少而形成低眼压。晚期有并发白内障。

高安病有3个主要体征：

1.单侧或双侧的桡、肱、腋、颈动脉或颞动脉等处的动脉搏动消失或极度减 弱

2.颈动脉窦反射亢进(即在颈部受到压迫或牵引时，发生眩晕、昏厥或抽搐)

3.特有的眼部病变。

并发症：

视网膜新生血管出血以及晚期出现视神经萎缩、玻璃体积血、增生性视网膜病变、并发性白内障等。

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检查

实验室检查：

高安病的化验室检查有不少阳性指征，其中以血沉加快、C反应蛋白增高、血清白蛋白降低而α和γ球蛋白增高、抗主动脉抗体增高等项最为敏感。

其它辅助检查：

1.视野 向心性缩窄或全盲。

2.ERG检查 示b波降低或熄灭。

3.眼底荧光血管造影 臂-视网膜循环时间延长。视网膜动脉细，静脉扩张，晚期血管壁有荧光素渗漏，毛细血管扩张充盈有微血管瘤形成呈现点状强荧光。视盘表面新生血管呈花圈状强荧光并有渗漏。可见动静脉吻合支呈环状吻合视网膜新生血管呈现强荧光，明显渗漏。视网膜周边部可见大片无灌注区其附近可见动静脉短路。

4.视网膜中央动脉压测量 提示动脉压降低。

5.多普勒超声检查 可显示狭窄远端的动脉搏动强度和血流量减低脑血流图检查可显示脑血流量减少。

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治疗

比较困难。尽可能去除病因，可用抗结核、抗风湿药。如注射链霉素注射和服用皮质激素使用各种抗凝剂、纤溶剂和活血化瘀的中药仅能减轻症状。施行动脉内膜血栓切除手术，循环可以再通，但血栓可再形成。采用动脉搭桥手术也可获一定效果。

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预后

本病预后不良，病程1.4～14年。患者可由于血循环突然阻塞而死于脑缺血也可死于心力衰竭等。[1]