癫痫发作与癫痫综合征

(2)睡眠与觉醒周期：与癫痫发作密切相关，如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作;良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作，颞叶癫痫天间常表现精神运动发作，夜间睡眠多发生全面性强直-阵挛发作(GTCS);GTCS常在清晨刚醒时发生，持续睡眠剥夺可诱发癫痫发作。 (3)内环境改变：如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫阈值，许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过改变机体内环境引起癫痫阈值降低，诱发癫痫发作，如少数病人仅在月经期(经期性癫痫)或妊娠早期发作(妊娠性癫痫)。非特异性诱发因素如缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可诱发发作，过度换气可诱发失神发作，过度饮水可诱发GTCS，闪光可诱发肌阵挛发作等。

(4)脑功能状态：大脑在不同功能状态下致痫敏感性不同，如某些癫痫仅在睡眠某阶段发作，提高警觉性和注意力可防止惊吓性癫痫发作。

1.遗传因素 单基因或多基因遗传均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征，表现癫痫大发作或肌阵挛发作，其中常染色体显性遗传病约25种，如结节性硬化、神经纤维瘤病等，常染色体隐性遗传病约100种，如家族性黑矇性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等，以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。

(1)遗传易感性：在癫痫发病中起重要作用，特发性癫痫患者的近亲患病率(2%～6%)明显高于一般人群(0.5%～1%)，一级亲属癫痫发病率是对照组一级亲属的4～5倍。特发性癫痫遗传方式不同，如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。遗传仅影响癫痫预致性，外显率受年龄限制，如儿童失神癫痫脑电图以3周/s棘慢波综合为特征，40%以上的患儿同胞在适龄(5～16岁)时出现同样的EEG异常，其中仅1/4出现临床发作;症状性癫痫患者近亲患病率为1.5%，也高于正常人，也有罹患癫痫预致性;某些症状性癫痫如高热惊厥和结节性硬化症本身即是遗传性疾病。Lennox(1951)调查423l例癫痫患者，特发性癫痫家族的发病率及症状性癫痫发作均显著高于一般人群，前者高于后者，近亲高于远亲。据Schulte、Rosanoff和Lennox等调查553对孪生子，癫痫患病一致性单卵孪生子为57%(106/186)，双卵孪生子为9%(33/367)。有报告单卵双胎儿童失神和全面性强直-阵挛发作(GTCS)一致率为100%。Lennox和Gibbs调查，癫痫患者近亲脑波异常率达60%，但临床发作仅为2.4%。遗传因素可导致特殊类型癫痫，影响癫痫阈值，临床常见的脑炎、外伤等仅在有遗传倾向病人导致癫痫发作，GTCS、高热惊厥等都可能是遗传因素决定的癫痫阈值降低所致。

(2)遗传因素通过多种途径影响癫痫发作：①有家族史的特发性癫痫患者可因遗传因素降低个体痫性发作阈值;②遗传病基因调控是引起癫痫的原因，如进行性肌阵挛性癫痫等;③目前已克隆多种常染色体显性遗传的特发性癫痫基因，均编码离子通道蛋白，如家族性夜间发作性额叶癫痫是位于20q13.2编码配体门控钙离子通道的基因(CHRNA4)突变，导致编码产物神经元烟碱型乙酰胆碱受体(nAchRs)-4亚单位功能受损，突变受体通道钙离子内流减少，突触前末梢释放抑制性神经递质GABA亦减少，突触抑制功能降低引发癫痫发作;青年肌阵挛癫痫(JME)位点在6p21.3区(EJM1)，呈常染色体显性遗传，外显率70%;良性家族性新生儿癫痫(BFNC)基因在20q13.2(EBN1)和8q(EBN2)，EBN1外显率高，呈常染色体显性遗传。Unverricht Lundborg型进行性肌阵孪癫痫位点在21q22(EPM1)等。

(3)基因图谱(gene mapping)研究：癫痫综合征临床表现及遗传方式复杂，许多基因突变导致的遗传病可产生症状性癫痫，各类癫痫遗传方式、致病基因及其蛋白产物还不清楚，特发性癫痫遗传易感性的物质基础迄今尚未确定。1981年首次提出是否存在癫痫基因问题，开始进行反向遗传学(reverse genetics)研究，即未鉴定突变基因的蛋白产物前，先用各类标志物进行遗传家系连锁分析(linkage analysis)或癫痫人群关联分析(association analysis)，最终查明未知癫痫基因染色体定位、基因克隆和鉴定蛋白产物，预期这一研究将会取得较大进展。

(4)候选基因研究：对人类及实验性癫痫动物模型研究确定，癫痫发病机制涉及某些蛋白质如神经递质、神经肽及其代谢酶、受体、离子泵及离子通道等异常。不少基因已分离克隆，并在染色体上定位，这些基因位点内部及其周围多态性座位，可作为筛查癫痫家系的遗传标志，称为候选基因。此研究目的是寻找导致癫痫的缺陷基因蛋白产物，若动物实验怀疑某种蛋白质缺陷可能与癫痫发病机制有关，则编码该蛋白质的基因座位应与未知的癫痫基因相同，也可在家系连锁分析中观察编码该蛋白质基因与致病基因的连锁程度。作为候选基因的条件必须是已被克隆、鉴定、染色体定位、并已合成其编码蛋白者。

(5)实验性癫痫遗传学研究：目前已克隆各类谷氨酸受体、神经营养因子、核内早期即刻反应基因(c-fos/c-jun)和应激基因如热休克蛋白等，并与癫痫易感性关系作了大量分子水平研究。用cDNAs人工定点突变方法对钾通道失活和谷氨酸受体离子选择性进行结构-功能分析，证明某些特异性碱基突变可改变通道功能，引起高度兴奋状态。

2.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作，提示正常脑具有产生发作的解剖-生理基础，易受各种刺激触发。一定频率和强度电流刺激可使脑产生病性放电(seizure discharge)，刺激停止后仍持续放电，导致全身强直性发作;刺激减弱后只出现短暂后放电，若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激，后放电间期和扩散范围逐渐增加，直至引起全身性发作，甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kin-dling)导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50～100ms，而后抑制，EEG出现一次高波幅负相棘波放电，紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作，放电经脑扩散持续数秒至数分钟，可出现复杂部分性或全身性发作。

3.电生理及神经生化异常 神经元过度兴奋可导致异常放电，用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现，神经元动作电位暴发后出现连续去极化和超极化，产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS)，使细胞内Ca2 和Na 增加，细胞外K 增加，Ca2 减少，出现大量DS，并以比正常传导快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现，海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质，激活NMDA受体后，大量Ca2 内流，导致兴奋性突触进一步增强。痫性病灶细胞外K 增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放，降低突触前抑制性GABA受体功能，使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。癫痫灶自孤立放电向发作移行时，DS后抑制消失被去极化电位取代，邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活，放电经皮质局部回路、长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散，有些迅速转为全身性发作，特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的丘脑皮质回路实现。

4.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱，兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关。抑制性递质包括单胺类(多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺)和氨基酸类(GABA、甘氨酸)。

GABA仅存在于CNS，脑中分布较广，黑质和苍白球含量最高，是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)。CNS突触的神经递质受体和离子通道在信息传递中起重要作用，如谷氨酸有3种受体：红藻氨酸(KA)受体、使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体。痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强，有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元，海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫，失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强，发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正是作用于上述机制，如苯妥英(苯妥英钠)、卡马西平、苯巴比妥和丙戊酸都通过阻断电压依赖性钠通道减少高频重复放电，不影响单个动作电位;苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制，乙琥胺阻断神经元低阈值短暂钙电流，非氨酯降低兴奋性递质作用，拉莫三嗪减少谷氨酸释放和影响电压依赖性钠通道，稳定神经元膜等。

5.病理形态学异常与致痫灶 应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶，发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加，标志突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞，改变神经元周围离子浓度，使兴奋易于向周围扩散。

癫痫发作与癫痫综合征有哪些表现及如何诊断？

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癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征;特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征。下面仅介绍常见的不同类型癫痫发作的特征性症状。

1.强直-阵挛发作 强直-阵挛发作又称大发作，系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。按国际癫痫发作分类标准，放电范围一开始就双侧同步波及全脑，没有局限性放电，主要指原发性癫痫。其病因比较复杂，75%～80%的患者找不出确切病因。在已知病因中，以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。目前已认识到患者的双亲及兄弟姐妹中惊厥及异常脑电图发生率明显高于正常人，可能属常染色体显性遗传，伴有不完全的外显率，也可能为大脑某种生化代谢的缺陷所致。此型癫痫可因闪光、声音刺激等诱发，过劳、过食、饥饿、情绪波动、感染、手术等因素可加重发作。月经初潮和经期有发作加重的趋势，这可能与经期黄体酮减少有关，黄体酮具有抗惊厥作用，也可能与经期脑细胞内外水分分布改变有关。

强直-阵挛发作可发生在任何年龄，男女无明显差异，是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。

发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和棘慢波综合，每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动。

2.单纯部分发作 单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状，包括运动、感觉、自主神经、精神症状及体征。这些症状也可出现于复杂部分发作(精神运动性发作)中，其根本区别在于后者伴有意识障碍。

单纯部分发作是半球损害的症状，约50%的患者CT扫描有异常表现，损害既可是静止的，也可是进展的。大宗病例分析，其病因中产期并发症占首位，约占25%左右，其他依次是外伤、肿瘤及颅内感染的后遗症等。年龄不同，其病因差别也较大，在婴幼儿及儿童，产期损伤为主，在中老年人，则需注意排除肿瘤和脑血管意外。

不管病因及病理生理过程如何，其发作表现取决于皮质损害的部位及功能，并以此可分为四组：①伴运动症状者;②伴躯体感觉或特殊感觉症状者;③伴自主神经症状和体征者;④伴精神症状者。

3.复杂部分发作 复杂部分发作习惯上又称精神运动发作，与具有简单症状的部分发作比较，伴有意识障碍是其主要特征，意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征。除意识障碍外，可不伴其他表现，也可只表现为自动症。临床上复杂部分发作的各种形式，精神行为的异常常混合在一起，给诊断和处理造成一定的困难。

复杂部分发作患者经颞叶手术切除的标本证明，约50%的患者中颞硬化，海马区有神经细胞丧失，纤维细胞、胶质细胞增生或萎缩等改变。此外还可见到颞叶边缘系统的局限性病变，如脑膜瘢痕、挫伤或脓肿的残迹、血管异常、神经胶质瘤、错构瘤、结节性硬化等，其中以胶质瘤最多。有的脑组织异常轻微或无组织学改变。约25%的患者CT扫描可显示局部的异常，特别在那些起病年龄已超过30岁的患者，CT局部异常者更多。

本型发作无明显性别差异，起病年龄则在各癫痫类型中较晚。约50%的患者有先兆，最常表现为恐惧;腹部有上升的异常感觉，麻木及视觉障碍等。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生，故发作后患者仍能回忆。

4.失神发作 失神发作又称小发作，其典型表现为短暂的意识障碍，而不伴先兆或发作后症状。长期以来，人们将不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作、单纯部分发作统称小发作，现在大多数学者已不再用小发作这个术语，以避免与失神发作相混淆。

长期以来，人们一直争论其由获得性因素起病还是由遗传决定。临床和动物实验证明，大脑皮质、丘脑和中脑的结构性损害能引起棘慢波放电及失神样的行为，另外，约有少于10%的患者有CT扫描的异常，5%～25%的患者有轻微而非进展性的局灶性神经系统异常，但毕竟大多数患者不能用获得性损伤来解释。鉴于此型发作的起病和终止的年龄，对药物的反应及缺少中枢神经系统疾病的证据，结合脑电图的改变，有人认为此病为常染色体显性遗传，有不全外显率。由于此型发作多无脑的器质性局限性损伤和证据。脑电图示双侧对称同步的3次/s棘慢综合波，放电常由大脑深部居中结构(丘脑)起源，同时影响双侧大脑半球，Penfield提出了中央脑型癫痫的理论。

多数患者在5～10岁起病，少数患者在1～4岁或10岁后起病，也有成年起病的报告，但很难确定先前这些人就没有发作存在，女多于男。尽管失神是发作的主要特征，但只有约9%的患者表现单纯失神发作，而90%以上的患者伴有其他表现。

脑电图改变：失神发作的发作性放电在各种癫痫发作中出现的机遇最高，双侧对称同步的3次/s棘慢波综合为失神性发作的典型脑电图改变(图1)。

5.癫痫持续状态 癫痫持续状态是指癫痫频繁发作以致患者尚未从前一次发作中完全恢复而又有另一次发作;连续强直-阵挛性发作持续超过30min，即使患者只有一次发作，也被称为癫痫状态。其可分为强直-阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等几个类型，其中强直-阵挛性癫痫状态最为常见，其危害性也最大。据报告，癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%～5%，在抗癫痫药物被广泛应用前，其病死率为10%～50%。至今其病死率仍高达13%～20%，因而，应充分重视其诊断及处理。

引起癫痫持续状态的原因很多，最常见的是突然停用抗癫痫药物、发热等，此外，突然戒酒、剥夺睡眠、急性中枢神经损伤(脑炎、脑膜炎、脑血管意外、外伤)、药物中毒等均可诱发。

6.癫痫发作和癫痫综合征分类 癫痫发作和癫痫综合征分类经历了长期的演变过程，如20世纪50年代和70年代癫痫发作分类，主要根据病因分为特发性癫痫和继发性癫痫，根据临床发作类型分为大发作(grand mal)、小发作(petit mal)和局灶性发作等，根据脑电图描记的放电部位分为额叶、颞叶、顶叶或枕叶癫痫等，根据发作临床特点描述为光敏性癫痫、肢痛性癫痫、间脑癫痫和精神运动性癫痫等，使癫痫分类较混乱，给治疗带来不便。随着对癫痫认识的不断深入，癫痫发作和癫痫综合征分类日趋完善合理。

近20年癫痫基础及临床研究都取得了显著进展，20世纪80年代的癫痫分类已显出局限性。1997年国际抗癫痫联盟(ILAE)成立以Jerome Engel Jr为主席的工作组(Task Force)，下设4个小组，回顾和修订癫痫发作和癫痫综合征分类，提出对癫痫发作和癫痫综合征分类的某些建议(2001)，此建议是对癫痫发作和癫痫综合征分类修订的准备或过渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癫痫发作分类方案。

2.脑脊液检查 中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高，细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多。中枢神经系统梅毒时，梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。

1.神经电生理检查 传统的脑电图记录，包括头皮电极和特殊电极，如蝶骨电极、鼻烟电极、卵圆孔电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极，放置在可能是癫痫区域的脑部，往往可以确定癫痫灶和癫痫区域，并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限，称为功能定位图，对规划手术切除范围有很大帮助。

传统的脑电图记录方法，虽然能确定癫痫灶和癫痫区域，但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来。因此，利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视，往往能记录到多次习惯性癫痫发作，区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。

新发展的脑磁图(magnetoencephalogram，MEG)，对脑深部的癫痫放电电源(dipole source)能提供更准确的定位。

2.神经影像学检查 CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断，50%～70%的症状性癫痫(symptomatic epilepsy)可以在CT或MRI上看到病理结构变化。

CT和MRI看到的是静态的构造异常，对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计。目前已在临床应用脑功能检查，包括阳离子衍射断层摄影(positron emission tomography，PET)、单光子衍射断层摄影(single photon emission tomography，SPECT)和MRI光谱分析仪(magnetic resonance spectroscopy，MRS)。PET可以测量脑的糖和氧的代谢、脑血流和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化，但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些化学物质，如乙酰天冬氨酸、含胆碱物质、肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。

3.神经生化的检查 目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。

4.神经病理检查 是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。

5.神经心理检查 此项检查可以评估认知功能的障碍，可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。

癫痫发作与癫痫综合征容易与哪些疾病混淆？

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(1)癔症：癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩，而且反复发生，须与强直-阵挛发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长，持续数十分钟或数小时，甚至整天整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和大小便失禁，也无撞伤。若在发作中检查，则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律，瞳孔、角膜反射和跖反射并无改变。

值得注意的是，有的精神运动性发作的癫痫患者，尤其是慢性患者，不少具有不同程度的精神异常，包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据，仍须做进一步检查。

(2)晕厥：晕厥也是短暂的意识障碍，有时伴有短暂的上肢阵挛，需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿、咳嗽时出现;直立性低血压晕厥多在突然起立时发生;心源性晕厥多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有头昏、胸闷、眼前黑矇等症状，不似失神发作的突然发生，意识和体力的恢复也远较缓慢。

(3)过度换气综合征：焦虑状态和其他神经官能症患者，可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或感觉异常，可伴有头昏和手足抽搐。诊断时可嘱患者过度换气试验，以观察是否能重复产生同样的症状。

(4)偏头痛：头痛性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的，持续时间不长，多持续几分钟，很少伴有恶心、呕吐等胃肠道症状，EEG可记录到痫性放电，开始和终止均有明显界限，需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的，常为单侧，多为波动性头痛，多持续时间较长，一般为数小时或1～2天，常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状，EEG不能记录到痫性放电，多为非特异性慢波。偏头痛初始时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制发作。

(5)短暂性脑缺血发作(TIA)：TIA是指颈动脉或椎-基底动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，出现相应的症状及体征。一般症状在5min内即达高峰，一次发作常持续5～20min，最长不超过24h，但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人，常有动脉硬化、高血压、冠心病、糖尿病等危险因素，症状持续时间数分钟至数小时不等，症状多局限于一侧肢体、面部等，可反复发作，体检可见眼底呈脑动脉硬化征象，EEG检查多正常，颅脑CT扫描正常，少数可有腔隙性脑梗死。而癫痫可见于各种年龄，除老年人继发于脑血管病的癫痫外，前述的危险因素在癫痫患者中并不突出，癫痫发作持续的时间多为数分钟，极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢而后扩展到全身，发作后体检一般无异常，EEG可发现局限性异常脑波或痫样波，CT可发现脑内病灶。

(6)发作性睡病：发作性睡病为睡眠障碍的一个类型，是一种原因不明的睡眠障碍，表现为发作性不可抗拒的睡眠，可伴有猝倒症、睡眠麻痹和入睡幻觉等，表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病，以10～20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时，多为10～20min，自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。神经系统检查多正常，少数患者有肥胖和低血压。睡眠监测可发现特异性异常，白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM);夜间睡眠与健康人不同，其睡眠周期从REM开始，而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早，儿童多见。失神性癫痫是突然的意识丧失而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力，但持续时间短暂，一般仅数秒钟，EEG可见3次/s的棘-慢波综合，是失神性癫痫的特征性改变，有重要的鉴别价值。

此外，癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等鉴别。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征的病因鉴别

①低糖血症：发作时间多在空腹或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、烦躁等症状，甚至行为失常。有此类病史者要做空腹血糖测定以进一步诊断。

②低钙血症：对于有手足抽搐、长期腹泻、脂肪泻或甲状腺手术史者，或在体检中发现佝偻病畸形的患者，需做血钙、磷测定。

③氨基酸尿症：对于智力发育不良，肤色发色偏淡，肌张力增高，或伴有震颤和手足徐动的患儿，要怀疑苯丙酮尿症，可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味，有条件时做相应的生化检查。

④急性间歇性血卟啉症：有腹痛、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者，宜做尿液或血液检查。

(2)引起癫痫的脑部疾病：病史(产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和视盘水肿，脑动静脉畸形的头部杂音，脑猪囊尾蚴病(囊虫病)的皮下结节等，则可提供病因线索。病因未明者，除有明显弥散性脑病现象者外，一般常需做进一步检查，如脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等。

癫痫发作与癫痫综合征可以并发哪些疾病？

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目前认为癫痫病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态，不仅仅是发作类型。癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而，不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同，临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。

癫痫发作与癫痫综合征应该如何预防？

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癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。

1.预防癫痫病的发生 遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性，在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此，要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。

对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因，产前注意母体健康，减少感染、营养缺乏及各系统疾病，使胎儿少受不良影响。防止分娩意外，新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一，避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查，实行新法接生，及时处理难产，就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视，尽量避免惊厥发作，发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防，及时治疗，减少后遗症。

2.控制发作 主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗，以控制癫痫的发作。统计资料表明，患者在第一次癫痫发作后，复发率为27%～82%，在单次发作后似乎大部分患者会复发，因此，防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。

对癫痫患者要及时诊断，及早治疗。治疗越早，脑损伤越小，复发越少，预后越好。要正确合理用药，及时调整剂量，注意个体治疗，疗程要长，停药过程要慢，且应坚持规律服药，必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物，不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病，如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等，对反复发作的病例也有重要意义。

3.减少癫痫的后遗症 癫痫是一种慢性疾病，可迁延数年、甚至数十年之久，因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等，造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度，患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折，文体活动方面的限制等，不但可使患者产生耻辱和悲观心理，严重影响患者的身心发育，而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士，甚至社会本身。所以有不少学者特别强调，癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要，癫痫的后遗症既是患者机体的，又是整个社会的，这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持，尽量减少癫痫的社会后遗症。

癫痫发作与癫痫综合征应该如何治疗？

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癫痫的治疗可分为控制发作、病因治疗、外科治疗、一般卫生及预防五个方面。其中最重要的是控制发作，目前以药物治疗为主。

目前尚无纠正癫痫基本病理异常的疗法和药物，因此不能短期治愈。只能通过各种途径控制发作。

1.药物治疗原则 任何疾病的药物治疗均应遵循一定的原则，才能提高疗效。在癫痫的治疗中尤为重要。目前有效的抗癫痫药物可使约80%的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则：

(1)根据发作类型用药：抗癫痫药均为对某一发作类型疗效最佳，对其他类型的发作疗效差或无效，甚至有相反的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳，对其他类型发作无效。苯妥英(苯妥英钠)对强直-阵挛发作有效，有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用抗癫痫药物(表3)。

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