小儿癫痫症有哪些特点
小儿癫痫(羊角风)症有哪些特点?小儿是癫痫(羊角风)病发的高发作人群,因此小儿癫痫(羊角风)的种类也*多,小儿癫痫(羊角风)症状就是其中之一,那么小儿癫痫(羊角风)症有哪些特点呢?
①良性新生儿惊厥:本病遗传不明显,90%病例在生后4~6天内发病,其中又以生后天发病*多,又称五日风,男孩略多于女孩,本病发病的原因不太清楚,无代谢异常,惊厥多表现为阵挛发作,有时伴有呼吸暂停,发作频繁,有时呈癫痫(羊角风)持续状态,脑电图在发作间期常可见尖型波,本病预后良好,惊厥多在数周内停止,以后不再复发,精神运动发育正常。
②良性家族性新生儿惊厥:为常染色体显性遗传,往往有惊厥家族史,均见于足月儿,出生时一般情况良好,生后2~3天内发病,惊厥形式以阵挛为主,可以表现为某一肢体或面部抽动,也可表现为全身阵挛;少数表现为广泛性强直,有时表现为呼吸暂停,发作频繁,发作持续时间较短。
③早期肌阵挛脑病:本病可能与遗传代谢障碍有关,而无明显的神经影像学异常,生后3个月以内起病,家庭常有类似病例,主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作,有些病例表现为强直发作,脑电图也表现为暴发-抑制,和原征不同之处是:本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,有时见不到,本病预后不良,抗癫痫(羊角风)药及ACTH效果均不明显,多数早期死亡,很少活到2岁。
④小婴儿癫痫(羊角风)性脑病伴暴发抑制:年原首先报道本病,故又称为原征,生后3个月以内发病,多在1个月之内起病,主要为强直痉挛发作,单个或成串发作,有时可见面肌抽动或半侧抽动,很少见肌阵挛发作,脑电图表现为暴发-抑制特征性改变,CT及磁共振检查常可发现脑部结构异常,如脑畸形,发育异常等,本病治疗困难,少数病例用ACTH有效,大多数病例有严重智力低下及体格发育障碍,甚至早期死亡,成活者多在3~6个月演变为婴儿痉挛的临床与EEG特征。
⑤婴儿痉挛:为严重的癫痫(羊角风)征,较常见,男女比1∶2。引起本病的继发性原因多种多样,如脑发育障碍所致的各种畸形,宫内感染,围生期脑损伤,核黄疸,免疫缺陷,代谢异常,生后感染,窒息,染色体异常等因素,均可引起本病。
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⑥婴儿良性肌阵挛癫痫(羊角风):个月~2岁发病,患儿神经发育正常,发作表现为短暂的肌阵挛,双上肢向上向外侧伸展,抽动可以是单个发作,也可反复发生,发作时双眼上翻,意识不相对丧失,很少波及下肢,当下肢有肌阵挛发作时,可使小儿跌倒。
⑦婴儿重症肌阵挛癫痫(羊角风):一般在5~6个月时出现次惊厥,往往伴有发热或在惊厥前有感染或防范接种史,初起发作形式为阵挛或强直-阵挛,以后才呈肌阵挛发作,形式多样,可为全身抽动或某个肢体抽动,发作时常摔倒,自惊厥开始后,智力及语言发育逐渐落后或共济失调,本病治疗困难,不易控制发作。
⑧Lennox-Gastaut征:本征占小儿癫痫(羊角风)的1%~10%,男孩略多于女孩,1~8岁发病,3~5岁为高峰,20%病儿在2岁前发病,2/3的病例可发现脑结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现,临床发作形式多样性是本征的特点,如强直发作,不典型失神,失张力发作和肌阵挛发作,后两种不如前两种多见,患儿可同时存在几种发作形式,也可由一种形式转变为另一种形式。
⑨肌阵挛-站立不能发作癫痫(羊角风):的病儿在5岁以内发病,以3~4岁*多,男孩明显多于女孩,肌阵挛多为轴性发作,表现为点头,弯腰,两臂上举,常有跌倒,不能站立,所以称为肌阵挛-站立不能发作,多数病例治疗效果较好。
⑩具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫(羊角风):是小儿癫痫(羊角风)中常见的一种类型,占小儿癫痫(羊角风)10%~20%,大多在5~10岁发病,其中以9~10岁*多,本病与遗传有关,往往有癫痫(羊角风)家族史,发作多在入睡后不久或前后发生,表现为口咽部感觉异常及运动性发作,随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽动,有时可进展为全身性抽动,本病预后良好,青春期后大多停止发作,对药物反应良好。
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(编辑: 万康 )
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