儿童良性外侧裂癫痫的临床随访研究

发布日期：2014-10-27 20:44:40 浏览次数：1600

2.1.1 发作时间及频率 5例(%)只在睡眠中发作，睡眠及清醒均发作者共12例(%)，清醒时发作仅2例，睡眠中发作者以入睡后1小时及觉醒前发作为主，大部分病例表现为非频繁性发作，病程中平均发作2.7次，1例仅发作1次。

2.1.2 发作形式部分性发作85例，占75.22%，其中仅表现一侧面部抽搐、流涎等症状者13例，波及同侧肢体抽搐者(以仅累及上肢最多见)24例，继发全身性发作者15例，其中8例出现头眼向一侧歪斜，继而出现全身性强直或阵挛发作.1例发作前有恐惧感，1例发作后有Todd瘫。发作持续时间较短，多为1～2min，无1例出现癫痫持续状态。年长儿诉发作时心里明白，但说不出话来。发作与睡眠密切相关，以夜间入睡1h内发作最多，其次为晨醒及午睡中，多因喉中出声而被家长发现。

2.2 脑电图特征本组113例EEG均表现为背景活动正常或基本正常，于中央，颞区爆发性高波幅双向棘波或尖波，其后多伴随一个较大的慢波，这种改变可单一孤立的出现，也可成串发生，若成串发生多在2HZ左右。可单侧，双侧或者两侧交替出现，约60%的患者癫痫灶在双侧半球，棘波或尖波可以同步或不同步，可以对称或不对称。可向额，顶枕叶扩散，睡眠脑电图较清醒时放电明显增多，有时可双侧同步化，叫醒后即减少或消失，睁闭眼试验及过度换气诱发时局灶放电未见明显变化。本组113例均有睡眠时放电，伴清醒时放电31例，一侧放电18例，双侧同时或交替放电53例。

2.3.1 治疗除1例仅有1次发作未予治疗外，其余患者在确诊后均予神经再生疗法治疗。

2.3.2 随访 113例随访0.5～5年，均已康复并停止治疗。病例中半年内停止发作85例，1年内停止发作21例，2年后停止发作6例。停止治疗后随诊时间最长者为5年，其中112例患者均未复发，目前随诊中未见癫痫发作的患者。

1989年的国际分类中将 BECCT确定为特发性儿童部分性癫痫。本组好发于4～12岁，本病预后良好，多于15～16岁前痊愈，本组发病年龄在6～11岁的患者占77%。且大多数患者的临床发作要比EEG局灶放电消失得早。本组的发作情况, EEG表现及影像学检查与以往报道结果基本一致。但需注意：1)本组约32%的患局灶放电者仅出现于睡眠中,提示EEG睡眠诱发对BECCT的诊断很重要。Kellaway[4]认为,慢眼动相睡眠可产生皮层兴奋进而导致棘波发放的基础,进而可解释临床发作多出现在刚入睡或临醒时。2)目前有学者认为遗传因素起着重要作用。在患者家系中，中央-颞区局灶棘波具有常染色体显性遗传模式，且由多基因决定的，其外显率有着明显的年龄依赖性。另外，本组13%的患者有高热惊厥史，国外报道为9%～33%[5-6]，高于一般人群，高热惊厥有明显的年龄相关性和遗传性，提示 BECCT与高热惊厥之间可能存在遗传学方面的潜在关系。3)尽管绝大多数患者行影像学检查，但均无阳性发现，这进一步印证了本病是特征性的诊断，也提示我们对于体检正常，临床病史及改变较典型的患者，一般不必再进一步行影像学检查。

BECCT的临床发作及EEG均具有较为典型的特征，但这些特征并非特异。BECCT的典型发作形式为局灶性运动或感觉发作，部分发作可以继发全身性发作，睡眠时的发作更易于泛化。BECCT的发作间期EEG的典型表现是在正常背景活动的基础上反复出现中央-颞区双相尖波或棘波，随后多跟随一个较大的慢波。这种放电可以单个出现，也可在数秒内成簇发放，双侧半球可同步或不同步。

本病随访观察预后良好，于青春期前后终止发作的比例达94%，EEG异常最终也会消失，一般较发作终止时间晚2年左右[7]，提示该病临床发作要比EEG局灶放电消失得早。对于本病，我们认为关键在于认识其临床与EEG特点，尽早作出判断，从而减轻患儿及家庭的心理负担，使患儿在良好的心理状态下保持正常的学习生活，并正常走向社会。

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