剥脱综合征XFS

2.合并青光眼时的临床表现

XFS在散瞳后眼压可升高达30mmHg，因此在XFS病人中散瞳后应注意眼压测量。XFS可合并开角型和闭角型青光眼前者多见。且其对视神经损害往往比原发性开角型青光眼要重些，即视野损害与视盘损害均明显，而对药物治疗反应较差。XFS可能伴有角膜水肿和急性眼压升高，常高于50mmHg，房角是开放的。闭角型青光眼的发生是因为悬韧带的薄弱使晶状体轻微向前移动，易使瞳孔闭锁特别是在卧位时，缩瞳使其加重，毛果芸香碱能够促使XFS的闭角型青光眼的形成。

3.XFS与眼有关疾病及全身的关系

(1)白内障：XFS与白内障形成的关系愈来愈密切，但二者的病因学关系仍然不清。在XFS中的白内障发生明显增加，反之亦然。在XFS中，囊膜破裂和玻璃体脱出是白内障囊外摘除常见的并发症。眼压升高也常出现。晶状体皮质与囊之间可出现“粘连”。XFS的晶状体囊平均厚度与正常人无明显差异。

(2)局部缺血：XFS的虹膜血管广泛受累，血管腔变窄，出现灌注减少，甚至管腔可完全闭塞。血管内皮细胞和周细胞变性。有人发现XFS中有50%患者有潮红，肢体血管也有异常。新生血管分支延伸到虹膜，后粘连可致微血容量减少。在一项研究中，因中央视网膜静脉阻塞(CRVO)引起的新生血管性青光眼而行眼球摘除术，有35%伴有剥脱性青光眼。

(3)角膜瘤：有时在XFS男性患者，角膜有椭圆形变性(气候性泡沫状角膜病)，而女性患者却无。在澳大利亚当地居民也有这样病变，这种关系可能是环境因素造成的。

(4)与全身关系：现在认为XFS是一种全身性疾病。剥脱物可出现在眼部多种组织上，和心、肝、肺等结缔组织或纤维隔上。它与全身性疾病的关系不清。伴青光眼的XFS患者与原发性慢性开角型青光眼相比，AH分泌减少，而HB分泌增加。有人还发现34.4%的XFS术前房水中有抗核抗体。在糖尿病性视网膜病变中，特别是那些伴有增殖性视网膜病变的病人，XFS发生率较低。在有TLA病人中，XFS与年龄匹配的正常人相比，发病率较高，提示在XFS发生中，低灌注可能有某种作用。

并发症：

核性白内障及青光眼性视神经损害等。

诊断：

根据裂隙灯检查下的特征性表现：瞳孔缘有典型灰白色小片状剥脱物碎屑及瞳孔缘色素皱褶部分或全部缺失；扩瞳后见晶体前囊表面沉着物的3个区。扩瞳时有游离色素释放于前房内，以及角膜内皮后的色素沉着物。虹膜括约肌上特殊的色素沉集，而虹膜周边部少见。房角镜检查：小梁色素增加，分布参差不齐，轮廓不清或呈斑点状，可作为早期诊断的一种特点。色素沉积在Schwalbe线前方形成Sampadesis线。虹膜血管造影异常改变，结膜的血管形态缺失等有助于诊断。进行眼压、视野及眼底检查以明确有无合并存在的青光眼。用Scheimbflug照相技术检查晶状体上剥脱物有助于早期XFS发现。

鉴别诊断：

1.色素播散综合征 最易与剥脱综合征相混淆，也是XFS鉴别诊断中一个最主要疾病。色素播散综合征是一种自发性疾病，主要表现在30～40岁近视患者，在男性患者更易伴发青光眼，而女性少见二者之比为2∶1～3∶1。从虹膜释放的色素颗粒较小不弥散于虹膜表面，而是堆积在虹膜皱褶内。常有Krukenberg梭形色素沉着。透照法检查在虹膜中周部有裂隙状、放射状色素缺失。小梁网上的色素带常比XFS更为致密，在老年人鉴别较困难，色素带则较平滑，紧贴在小梁网的后带，而XFS的色素带呈明显的沙砾状。一些色素播散综合征的病人可发展为XFS，双侧青光眼也易出现。因色素播散综合征几乎是双侧对称性的，一个伴有双侧色素播散综合征和单眼眼压高的老年的病人，应怀疑有XFS的可能。

2.虹膜炎继发性青光眼 虹膜炎的房水闪光阳性有细胞漂游，并伴有虹膜周边前粘连或后粘连，患者一般较年轻，且可合并全身性疾病，如青年性类风湿性关节炎，而眼前部无剥脱物质沉着。

3.其他类型的晶状体剥脱症

(1)真性晶状体剥脱症(晶状体囊分层症，capsulardelamination)：本病见于眼外伤、重度葡萄膜炎及暴露于高温作业等。裂隙灯检查见晶体前囊有透明的伴有卷曲边缘的薄片，与本病的剥脱物呈霜样不同，且常不伴有青光眼。异物如铜铁眼外伤也可出现晶状体剥脱，但十分少见虹膜炎导致的小梁网色素沉着，但是在晶状体前囊上无剥脱物可鉴别。还有其他原因引起的小梁网色素沉着，如Fuchs异色性虹膜睫状体炎，老年性或术后的房角色素眼内肿瘤引起的色素，结合它们在临床上其他表现鉴别不难。

(2)原发性家族性淀粉样变性病：系全身性疾病合并某些眼部表现。可伴有青光眼。在虹膜及瞳孔缘、晶体前囊有灰白色薄片状剥脱物以及虹膜角膜角处的色素沉着在超微结构上与XFS不同，可能是一种XFS的亚型。

治疗：

1.药物治疗 XFS伴有开角型青光眼的主要药物治疗方法，与原发性开角型青光眼相同。XFS中的青光眼比慢性开角型青光眼对药物的反应差，疗效不佳。与色素播散综合征的治疗一样，缩瞳仍是开始治疗的最好选择，因为它不仅能增加房水流出也可抑制瞳孔运动，减少剥脱物的数量和色素播散。毛果芸香碱对XFS治疗是有益的。加用肾上腺素。β阻滞药比在慢性开角型青光眼中更有效。碳酸酐酶抑制药与在慢性开角型青光眼中疗效基本一致。

2.激光和手术治疗 已有氩激光小梁成形术成功治疗XFS的报道。但可引起突发性眼压升高。激光术后。维持缩瞳。可防止进一步的色素游离及堵塞小梁网。当激光术后眼压峰值更高时。可再次行激光治疗。激光虹膜切开术可用于XFS合并闭角型青光眼的治疗。Nd：YAG激光较氩激光效果好。在药物治疗无效时，需行小梁切除术，或其他滤过性手术。其成功率与原发性开角型青光眼相似。不过术后眼压要比开角型青光眼术后的低。也可行小梁切开术。最近成功应用“小梁吸除术”(trabecular aspiration)，即从小梁网中吸除剥脱物的方法。行晶体囊外摘除能控制眼压，但术后多只有短暂效果。因术后玻璃体前膜上继续不断地有剥脱物质沉着。因而单纯行晶状体摘除术。不能达到治疗目的。不过可清除晶状体虹膜摩擦引起的进一步色素脱失。晶状体囊外摘除对伴有青光眼的XFS眼压控制方面可能更为有效。无青光眼者无效。而且降低眼压能逐渐改善XFS的小梁功能。

预后良好。但要注意病程监测。