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彼得异常

发布日期:2014-10-11 18:08:52 浏览次数:1600

彼得异常的表现是角膜中央部有先天性白斑,并有相应部位的后基质层及后弹力层缺损。在角膜浑浊的部位有自中央到周边的虹膜粘连。8%的患者为双眼患病。白斑厚而大者无法看到前房。由于角膜水肿,早期角膜呈毛玻璃样外观,并有点状上皮着色。如角膜水肿加重说明病变有进展,且青光眼加重了这种状况。但如眼压正常,则水肿会逐渐消失,留下边界较清楚的角膜瘢痕,并有正常光泽的上皮。角膜缘的硬化常见,虹膜与角膜粘连常位于颞侧虹膜睫状区,相应部位有角膜白斑,但其他方位的角膜比较透明。粘连可为局部,也可扩展到360虹膜睫状区。彼得异常者还常伴有全身异常,如有短身材、智力迟滞、唇颌腭裂畸形及耳异常。还有报道有脑瘫、小红、无牙、少牙、并指(趾)、屈曲指短头畸形半侧面部发育不良、Wilsm瘤、颅面成骨不全脑积水、无脑、肺发育不全、Dandy-Walker综合征、心脏及泌尿生殖系统异常、Lowe综合征等。有人将彼得异常分3型:

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