永存原始玻璃体增生症

目录1 拼音2 英文参考3 疾病分类4 疾病概述5 疾病描述6 症状体征7 诊断检查8 治疗方案9 相关出处

1 拼音yǒng cún yuán shǐ bō lí tǐ zēng shēng zhèng

2 英文参考persistent hyperplasia of primary vitreous, PHPV 曾用名永存性初发玻璃体增生症

3 疾病分类眼科

4 疾病概述永存原始玻璃体增生症为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。绝大多数为单眼，除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊，中央部分较浓厚，偶有玻璃体动脉残留。晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂，则晶状体皮质发生肿胀混浊，堵塞房水通道，引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代（膜状假晶状体）。如果在眼底犹可窥见时，常能检出玻璃体内机化条索；视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。

婴幼儿有多种眼病见到白瞳，当与本病鉴别。如视网膜母细胞瘤、早产儿是外，视网膜病变、先天性白内障。此三者无小眼球，超声波检测眼球轴长均在正常范围，可资鉴别。可试行玻璃体切割术，切除业已纤维化的假晶状体及视乳头前和玻璃体内膜样物。

5 疾病描述永存原始玻璃体增生症（PHPV）原始玻璃体没有消退。单眼者占90％。表现为前部型或后部型。

6 症状体征（1）前部型，玻璃体动脉残留，晶状体后有部分白色血管状纤维膜；可伴有小眼球、浅前房，可以看到突较长，围绕着小的晶状体在出生时常可见白瞳症，晶状体后囊破裂会引起晶状体肿胀、白内障、继发性闭角青光眼。前房角发育不全也会引起青光眼。自然病程最终失明。晶状体切除及其后膜切除能组织闭角青光眼，但难以得到有用视力。鉴别诊断：应与白瞳症、视网膜母细胞瘤（出生时多有不明显，没有小眼球或白内障，双眼的机会较大些）。

（2）后部型：可单独发生，或伴有前部型，可为小眼球，但前房正常，晶状体透明，没有晶状体后膜，一枝血管膜样组织从视盘起始，我沿视网膜皱襞、向晶状体后延伸，达到压方周边部。鉴别诊断应包括：早产儿视网膜病变、家族性渗出性部分玻璃体视网膜病变、眼弓形虫病等。手术难以取得疗效。

7 诊断检查鉴别诊断：应与白瞳症、视网膜母细胞瘤（出生时多有不明显，没有小眼球或白内障，双眼的机会较大些）。早产儿视网膜病变、家族性渗出性部分玻璃体视网膜病变、眼弓形虫病等。手术难以取得疗效。

8 治疗方案手术难以取得疗效。

9 相关出处眼科学第六版

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