多发性一过性白点综合征
大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感,部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0~0.05,但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶,位于视网膜的深层及RPE,多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围,但不侵犯中心凹,赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形,大小不等,为100~500m,色淡且边界模糊,极似低功率激光在视网膜上形成的光凝斑。中心凹处常可见细小的色素颗粒。部分病例视盘边界不清,在急性期可见玻璃体有少量细胞,少数病例可见血管白鞘形成。
眼底荧光素血管造影的早期可见相应于白点病灶的簇状强荧光斑,后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细血管渗漏。吲哚青绿血管造影的早期并不显现脉络膜血管的异常,但在10min之后的造影后期可见无荧光暗点。在眼底镜下和荧光素血管造影时不易察觉的病灶,此时明显可见。无荧光的斑点直径大于其他检查时所见的相应病灶,视盘可见环形的弱荧光区围绕。
视野检查可呈多种形态的改变,生理盲点扩大最为常见,尤其是ICG血管造影时出现视盘环形弱荧光的病例。另外可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点。电生理检查显示ERG的a波和早期反应电位的振幅降低,多焦ERG的第1级视网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现,EOG检查结果也可呈现异常。
大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1~2周内消失,荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复,视力多在3~10周内恢复至发病前水平,但视野的生理盲点扩大和ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。MEWDS痊愈后,眼底多不出现瘢痕,仅在黄斑残留轻微的RPE色素改变,荧光素血管造影时偶见窗样缺损。
此病的诊断主要基于其典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料,荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有较大帮助,特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值。视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。
可进行循环免疫复合物、IgG、IgM、IgA、ANA等检查了解病人的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。
1.荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查 可发现疾病急性期的白点状病灶,呈斑状强荧光或点状强荧光,点状强荧光常排列成花环状,后期视网膜色素上皮和视盘染色,偶尔可看到视盘和视网膜毛细血管渗漏,少数患者因点状视网膜色素上皮脱失而出现窗样缺损。疾病活动期吲哚青绿血管造影检查在动、静脉期无改变,提示脉络膜大血管未受累;约在10min则显示后极部至中周部有多发性小圆形弱荧光点,发现的病变数目远大于荧光素眼底血管造影发现的病变数目,表明此病不仅累及视网膜色素上皮和光感受器,尚可累及脉络膜毛细血管或毛细血管前动脉;在病变趋于消退或已消退时,造影显示的弱荧光点变小或消失。
2.视野检查 可发现生理盲点扩大、中心暗点或弓形暗点,有时视野缺损范围较大,与检眼镜下发现的病变不相一致。
3.眼电生理检查 在疾病的急性期,视网膜电流图、早期感受器电位通常显著降低,早期感受器电位再生时间延长,这些改变提示病变位于光感受器-视网膜色素上皮-Bruch膜复合体水平。如患者有视盘肿胀,可出现眼电图的波幅降低和潜伏期延长。
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