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急性后部多灶性鳞状色素上皮病变

发布日期:2014-10-03 03:52:15 浏览次数:1595

急性后部多灶性鳞状色素上皮病变,是一种主要发生于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病,典型地表现为视力突然下降,轻重程度不等,也可有视物变形或暗点(中心相对暗点)。后极部出现多灶性的黄白色的病变,通常呈圆形,散在分布,部分患者有后极部视网膜浆液性脱离。炎症具有自限性,视力恢复亦快,患者多有良好的视力预后。大约有1/3患者得病前有感冒史。重庆西南医院眼科黄小勇

病因

脉络膜病变

该病主要发生于20~50岁,以30岁以下年轻患者较多,无性别差异。有些学者认为该病原发为急性多发性缺血性脉络膜病变。

发病机制尚不完全清楚。一般认为迟发型过敏反应在该病发生中起着重要作用抗原。有人认为炎症的原发部位在视网膜色素上皮,也可能包括了光感受器;有些学者则认为疾病的原发部位在脉络膜。

临床表现

急性期多在后极部,亦可远至中周部,有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶,位于视网膜下,多为不规则形或非正圆形,病变大小不等可融合在一起,1~2周后病变开始逐渐消退,进入瘢痕期,有色素脱失及色素聚积。病变消退的同时还可不断有新的病变出现此起彼伏,可持续数月。病变表面可有视网膜脱离

APMPPE患者可伴有多种全身疾病,如结节性红斑、急性甲状腺炎、大脑血管炎、脑脊髓淋巴细胞增多、分枝杆菌感染、微血管性肾病、听力失常等。许多患者PPD皮试阳性。

诊断

根据患者的病史及临床表现,同时结合辅助检查结果,基本可以确定诊断。

检查

部分患者PPD试验呈明显阳性

眼科辅助检查:

1.荧光素眼底血管造影检查 荧光素眼底血管造影检查对该病的诊断有重要帮助。在急性期,活动性病变显示早期弱荧光,中期显示炎症病变处的持续性弱荧光,晚期可出现强荧光和染色此种强荧光可持续约30min,是由来自脉络膜的荧光素弥散至视网膜色素上皮或是荧光素在受损的视网膜色素上皮之间的弥散所致。非活动性病变造影显示视网膜色素上皮萎缩,脱色素区呈现典型的透见荧光,伴有椒盐样斑驳荧光,不伴有荧光素渗漏。

2.视野检查 一些患者有中心暗点或旁中心暗点。

3.吲哚青绿血管造影检查 活动性病灶显示早期和晚期弱荧光。在早期弱荧光区的部位可见大的脉络膜血管后期弱荧光损害的边界清楚,通常呈不规则形。病变愈合后,在早期和晚期同样显示脉络膜弱荧光,但范围较活动性病变的范围为小,其弱荧光的程度也低于急性期。

4.电生理检查 视网膜电流图眼电图检查显示多数患者无异常改变,但在个别患者可出现视网膜电流图和眼电图的亚正常改变。在疾病恢复后,这些改变可完全消失。

治疗

急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变一般不需要治疗。如果病变是免疫相关性的,可给予抗炎治疗。

预后

急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变是一种自限性疾病,通常于发病后数天~数周开始消退,视力开始改善。约80%的患者视力恢复至0.5或0.5以上仅20%的患者视力低于0.5。少数患者可出现持续数月~1年的视野缺损。此种疾病虽然有复发的报道,但在绝大多数患者病变无复发。

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