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颅咽管瘤压迫下丘脑引起的症状

发布日期:2014-10-24 21:15:36 浏览次数:1600

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞进展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤

颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍:肿瘤破坏视上核或神经垂体,可引起尿崩症,其发生率约20%;肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮口渴感丧失;肿瘤侵及饱食中枢,可引起多食厌食;肿瘤侵及体温调剂中枢,可出现发热;肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退,肿瘤破坏下丘脑TRH、CRH、GnRH神经元可分别引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元,则可引起垂体功能亢进,常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深皮质醇增多症等;部分病人有肥胖嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。

1.肥胖性生殖无能征:下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动,并经过垂体前叶的促性腺素来完成;漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关。上述部位的受压和破坏,临床可产生肥胖、儿童性器官不发育、成人性功能消失、妇女停经泌乳障碍、性征消失等。

2.体温调剂失常:下丘脑后部受损临床多表现为体温较低(35~36℃),少数病人可有寒战现象;下丘脑前部受影响可致中枢性高热(~40℃)。

3.尿崩症:表现为尿量增多,每天可达数千毫升甚至10000ml以上,因而大量饮水,儿童夜间易溺床。尿崩症原因为肿瘤损伤视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏,但多尿与ACTH的正常分泌有关,如垂体前叶同时受损,ACTH分泌减少,则也就不致产生尿崩。有时因下丘脑渴感中枢同时破坏,则可产生尿崩症伴渴感减退征,病人虽有尿崩、血浆高渗透状态,但无口渴感。在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微,血容量减少,高血钠症。病人可产生头痛心动过速、烦躁、神志模糊谵妄甚至昏迷等,有时可产生发作性低血压

5.精神症状:如健忘、留意力不集中、虚构等,与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶损伤有关,成人较多见。

6.贪食拒食症:下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症(病人肥胖),腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症(病人消瘦)。临床较少见到。

7.高泌乳素(PRL)血症:少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄,致泌乳素抑制因子(PIF)分泌减少,垂体前叶PRL细胞分泌增加,临床可产生溢乳-闭经征。

8.促垂体激素分泌丧失:下丘脑受影响可导致GHRH、TRH、CRH分泌丧失,临床表现为影响生长及甲状腺、肾上腺皮质功能障碍。

(编辑:宛中)

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