恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤是骨和软组织的原发恶性肿瘤，含有纤维和组织细胞成份。好发年龄为40～70岁 ，男性多于女性，软组织恶性纤维组织细胞瘤最常发生于下肢，其次为上肢和后腹膜，大多数起源于深筋膜深层。起源于骨骼的恶性纤维组织细胞瘤主要发生在长骨的干骺端，依次为股骨、胫骨、肱骨。

【病因病理】 大多数恶性纤维组织细胞瘤的病因不明，最近的免疫组织化学技术已有一些证据表明恶性纤维组织细胞瘤与纤维母细胞在表现上关系密切。大约半数的骨内恶性纤维组织细胞瘤与其他病变的发生有关系：如骨梗死、Paget病、纤维异样增殖症等，放射线可以诱导产生恶性纤维组织细胞瘤。江西省肿瘤医院肿瘤化疗中心万以叶

【临床表现】软组织的恶性纤维组织细胞瘤临床症状常常非常轻微，主要表现为逐渐增大的深部软组织肿块。骨内恶性纤维组织细胞瘤，呈侵袭性生长，经常出现病理骨折。早期症状轻微，无特殊表现，可有轻度疼痛，夜间不加重。病程较缓慢，可持续数月至数年。逐渐出现局部肿胀或肿块，少数病人先出现肿块而后有疼痛，呈无痛性逐渐生长的肿块，肿块大小不一，质硬，边缘不清，少数病人肿块有柔韧感。肿块大时表面皮肤可有静脉怒张，关节活动受限。

【辅助检查】

1．X线检查软组织恶性纤维组织细胞瘤病变表现为密度均匀一致的肿块，内无钙化及骨化。骨内恶性纤维组织细胞瘤呈形式多样的骨破坏：或为大片状的溶骨性骨破坏，边缘模糊不清，边缘有时伴有筛孔样骨破坏；或为类圆形的单囊、多囊状骨破坏，周边有硬化环包绕。本病一般无骨膜反应，皮质破坏者可伴有软组织肿块。

2．CT检查软组织恶性纤维组织细胞瘤CT图像表现为密度均一的肿块。骨内恶性纤维组织细胞瘤CT影像的差异较大，可以观察到肿块自骨破坏中心向四周组织中蔓延，多呈分叶状，无完整包膜，软组织肿块有时巨大，呈低密度浸润状生长，边缘不清，肿物中心常有坏死囊变区。

3．MRI检查多数恶性纤维组织细胞瘤的边界清楚，少数呈侵润性生长，边界不清楚，肿瘤呈结节状，可有分叶。在T1加权像为低或中等信号，T2加权像呈高信号，注射Gd-DTPA增强后,肿瘤内不均匀强化。

4．病理检查

肉眼所见软组织恶性纤维组织细胞瘤的大体特征同软组织肉瘤，骨内恶性纤维组织细胞瘤与软组织恶性纤维组织细胞瘤外观相同。

镜下所见恶性纤维组织细胞瘤的典型特征是：1、恶性梭形细胞（即纤维细胞）呈“轮辐状”排列，构成肿瘤的基质；2、有的区域内含有体积巨大形态奇特的组织细胞，细胞内含有大量颇具特征的嗜酸性胞浆；3、大量的有丝分裂象；4、散在的慢性炎症细胞。上述特点出现的多少可以因病变而异，常见的主要特征是纤维成份以及形态奇特的恶性组织细胞。

【诊断要点】

1．软组织的MFH表现为侵袭性增大、位置深在但症状非常轻微的软组织肿块。

骨的MFH多发生于主要长骨且呈侵袭性生长，因而经常出现病理骨折。

2．X线表现软组织MFH没有独特的X线征象籍以与其他软组织肉瘤相鉴别。病变内鲜有钙化或／和骨化区，也没有X线密度增高或减低区，因此无法提示病变的组织发生。骨内MFH呈穿透样密度减低区，边缘不清，皮质破坏并伴有软组织肿块。

3．病理检查主要特征是纤维成份以及形态奇特的恶性组织细胞。

【鉴别诊断】

1．骨肉瘤好发年龄为10～20岁，临床表现为疼痛、不断增大的肿块，血清碱性磷酸酶可升高，X线表现为破坏性病灶，内有不规则的成骨，常见放射状骨针和Codman三角。本病与骨肉瘤鉴别要点是：骨肉瘤常有明显的骨膜反应及Codman三角，以及多种形态、不同密度的瘤骨，发病年龄以青少年多见。

2．纤维肉瘤其与恶性纤维组织细胞瘤在临床和影像学上无明显区别，其鉴别主要依据病理学检查，前者的主要细胞学特征是由大小、形态均一的梭形细胞构成，细胞核深染，几乎没有胞浆，细胞膜不明显或缺如。细胞被胶原纤维间隔，交织排列，呈“鲱鱼骨”状。后者主要特征是纤维细胞呈“轮辐状”排列，构成肿瘤的基质，有的区域内含有体积巨大形态奇特的组织细胞。

【治疗与康复】

1．非手术治疗

（1）放疗：对于软组织恶性纤维组织细胞瘤，术前放疗是一种非常有用的辅助疗法，放疗可使病变产生大量坏死，并且在大多数的病例中可刺激产生一层致密的纤维包壳，从而使广泛或者边缘性切除的保肢手术更加安全。对于骨内恶性纤维组织细胞瘤术前放疗作用有限。

（2）化疗：骨内恶性纤维组织细胞瘤对化疗的反应比不上骨肉瘤或淋巴瘤。多数学者认为恶性纤维组织细胞瘤术前术后辅以化疗可以提高生存率。单纯外科治疗不能控制病灶，而接受外科治疗与辅助化疗的病人五年生存率明显提高，常用的药物有HD－MTX－CF、ADM和VCR（长春新碱）。

2、手术治疗

（1）广泛切除：适应于I级恶性纤维组织细胞瘤；术前辅助治疗反应满意的II期肿瘤，也可行广泛切除。骨内恶性纤维组织细胞瘤切除后根据部位可选择适当的重建方法：如关节融合术、人工假体置换术、同种异体骨关节移植术、异体骨和人工假体复合移植术、带血管自体骨移植术、瘤骨灭活再植术等。

2）根治性切除：术前辅助治疗反应不满意的II期肿瘤可行根治性切除术。根治切除范围应距瘤体3～5cm，若情况许可，应距瘤体尽量远，如上范围的扩大切除可使复发率从50%降至26%。

（3）截肢术：主要用于多次复发者，可明显降低复发率，但远处转移率无明显降低。

【评述】典型的MFH表现为高度恶性的IIB期病变，不足10%的病变在初诊时仍局限于室内。MFH的病程呈快速侵袭性，主要转移到肺(90%)偶尔转移到局部淋巴结(10-15%)，影响预后的因素为：深度(位置表浅者优于深在者)、大小（体积小者优于体积大者）以及肿瘤的分级／分期。经最佳治疗后，整体存活率约为50%。有肺转移者，局部与肺可行广泛切除与化疗。其预后不好。

【难点与对策】恶性纤维组织细胞瘤在骨内呈多形性，术后容易复发。在施行广泛的肿瘤边缘切除之后，仍有很高的复发率。在治疗上可按骨肉瘤的处理原则，术前应用化疗，手术切除应较骨肉瘤更广泛，甚至可行根治术。