中央性颌骨癌

【概述】

概述：中央性颌骨癌(central carcinoma of jaw)亦称中心性颌骨癌、原发性颌骨内癌(primary intraosseous carcinoma)或原发性牙槽内癌(primary intra-alveolar carcinoma)。本病临床表现多样，早期诊断有一定困难，且预后较差，故将其列为一独立癌瘤进行讨论。

中央性颌骨癌(central carcinoma of jaws)是由胚胎期成釉上皮的剩余细胞，面突融合时的残余上皮，以及牙源性囊肿衬里上皮恶变而发生，可为鳞状细胞癌，也可为异位于颌骨中的涎腺上皮发生的腺源性上皮癌。中央性颌骨癌是较为少见的颌骨原发性恶性肿瘤，至于是什么因素促使这些颌骨或牙槽内的上皮发生恶变，真正的原因尚不清楚，慢性炎症，牙源性感染可能是诱发因素之一。上下颌骨的淋巴引流主要是颌下淋巴结及颈深上淋巴结。诊断思路 1．中央性颌骨癌的发病年龄以50~60岁最多见，男性稍多于女性。好发于下颌骨，特别是下颌磨牙区。 2．病员早期无自觉症状，随着病变的发展可以出现牙痛、颌骨局部区域性疼痛，并相继出现下唇麻木。 3．肿瘤白骨髓腔内向四周侵袭扩散，穿破骨皮质后，则在相应部位出现肿块，或侵犯牙槽突后出现多数牙松动、脱落。肿瘤自牙槽窝内穿出，肿瘤也可沿下牙槽神经管侵袭发展，甚至超越中线至对侧颌骨；或穿出下牙槽神经孔而侵犯翼颌间隙，出现张口受限。晚期可浸润皮肤，影响咀嚼肌而致张口受限。 4．中央性颌骨癌的X线片特征，可分为两类：一类为骨质溶解性破坏，边缘不规则，骨皮质完整性可被破坏，似骨髓炎或骨肉瘤的表观；另一类呈囊肿样改变，可为单房阴影，也可为多房性阴影，易被误诊为囊肿或成釉细胞瘤。 5．中央性颌骨癌易发生区域性淋巴结转移，转移率达50%左右。主要是颌下淋巴结转移和颈深上淋巴结转移，晚期可发生远处转移。 6．与上颌窦癌一样，中央性颌骨癌的早期确诊较困难，但早期确诊十分重要，因误诊可拖延病程，影响治疗及预后。临床医师一定要提高警惕，下唇麻木及多数牙同时松动常是中央性颌骨癌的典型表现，此时需及时行X线片检查，X线早期表现为病损局限于根尖区骨密质之内，呈不规则虫蚀状破坏，为了确诊，有时可拔除病变区牙齿，并于牙槽窝内刮取一块组织作病检检，已穿破骨皮质形成肿块者，则活检更为容易。 7．临床上，中央性颌骨癌往往易与牙槽脓肿、下颌骨骨髓炎及神经炎相混淆，应加以鉴别： (1)慢性骨髓炎：多有炎症史，X线片除骨质破坏外，尚有增生修复的表现，如骨膜增生等。如临床检查、X线片不能完全鉴别时，应于手术时冰冻活检。 (2)转移性癌：也易侵犯下颌骨磨牙或升支区、X线表现多为不规则的骨溶解破坏，常可发现患者已有原发癌的存在，如乳腺、肾、肺癌等。在没有原发灶可见的情况下，则只能靠病理检查方可确诊。 (3)神经炎：比较少见，麻木可时轻时重，而颌骨癌表现为渐进性加重，X线摄片示无骨质破坏。

【临床表现】

临床表现：中央性颌骨癌的发病年龄以50～60岁最多见，男性稍多于女性。 好发于下颌骨，特别是下颌磨牙区。病员早期无自觉症状，以后可以出现牙痛、局部疼痛，并相继出现下唇麻木。肿瘤自骨松质向骨密质浸润，穿破骨密质后，则在相应部位颊舌侧出现肿块，或侵犯牙槽突后出现多数牙松动、脱落，肿瘤自牙槽窝穿出。肿瘤也可沿下牙槽神经管传播，甚至超越中线至对侧；或自下牙槽神经孔穿出而侵犯翼颌间隙。晚期可浸润皮肤，影响咀嚼肌而致张口受限。 掌握第一自觉症状或主诉十分重要。在一组报道中21例病员中第一主诉为牙痛者8人次；颌骨无痛性肿块6人次；下唇麻木者5人次。 中央性颌骨癌易发生区域性淋巴结转移,多转移至颌下及颈深上淋巴结，在一组报道中施行颈淋巴清扫术的15例中，有7例(46.67%)发生颈淋巴结转移。 中央性颌骨癌也可发生远处转移，但仍以局部复发为主。 目前UICC尚无中央性颌骨癌的临床TNM分类分期。

【病原和发病机制】

发病机制：骨组织本身是不含上皮的，颌骨中心性癌主要源于两方面：其一是由残余牙源性上皮，特别是马拉塞上皮残余或胚胎突起融合时被包埋的牙源性上皮发展而来；在牙源性囊肿的基础上发生癌变者也属这一类，最常见的莫过于角化囊肿癌变。其二是来源于涎腺上皮，涎腺上皮的来源按Bhaskar的归纳有3种可能：

①牙源性囊肿上皮向黏液上皮化生；

②异位涎腺；

③胚胎时期被卷入的涎腺组织。

凡是在牙胚所在处或胚胎骨性联合处均可发生颌骨中央性癌。临床上中央性颌骨癌最常见于下颌骨，在国内一组报道的21例中，仅1例发生在上颌骨。

中央性颔骨癌的病理类型可为鳞癌，亦可为腺上皮癌，后者有时还要多于前者。在组织类型上中央性颌骨癌包括鳞状细胞癌和腺性上皮癌，主要来源于牙胚成釉上皮的残余细胞，有的是成釉细胞瘤恶变而来。

【病因】

病因：骨组织本身是不含上皮的，颌骨中心性癌主要源于两方面：其一是由残余牙源性上皮，特别是马拉塞上皮残余或胚胎突起融合时被包埋的牙源性上皮发展而来；在牙源性囊肿的基础上发生癌变者也属这一类，最常见的莫过于角化囊肿癌变。其二是来源于涎腺上皮，涎腺上皮的来源按Bhaskar的归纳有3种可能：

①牙源性囊肿上皮向黏液上皮化生；

②异位涎腺；

③胚胎时期被卷入的涎腺组织。

至于是什么因素促使这些颌骨或牙槽内的上皮发生恶变，真正的原因还不很清楚。慢性炎症，牙源性感染可能是诱发因素之一。

【诊断要点】

诊断：与上颌窦癌一样，中央性颌骨癌的早期确诊较困难，在一组报道中21例中只有6例(28.6%)在入院前被明确诊断为中央性颌骨癌。临床上往往易与牙槽脓肿、下颌骨骨髓炎及神经炎相混淆，因此要求临床医师一定要十分提高警惕。

中央性颌骨癌的早期诊断十分重要，因误诊可拖延病程，影响治疗及预后。下唇麻木及多数牙同时松动常是中央性颌骨癌的典型症状，此时应及时行X线摄片检查。X线早期表现为病损局限于根尖区骨密质之内，呈不规则虫蚀状破坏；以后才破坏并侵蚀骨密质。为了确诊，有时可将病变区牙拔除一个，自牙槽窝内刮取一块组织作病检；如已穿破骨密质形成肿块者，则活检更为容易。

【鉴别诊断】

鉴别诊断：中央性颌骨癌须与慢性骨髓炎相鉴别。后者多有炎症史，X线除骨质破坏外，尚有增生修复的表现，如骨膜增生等。如临床、X线不能完全鉴别时，应于手术时冰冻活检，以排除中央性颌骨癌。

神经炎比较少见，麻木可时轻时重。X线摄片无骨质破坏。重要的是不要轻易确立神经炎的诊断。

中央性颌骨癌如来自囊肿或成釉细胞瘤恶变，则兼有囊肿及成釉细胞瘤的X线表现。

诊断中央性颌骨癌时还应排除颌骨转移性癌。转移性癌也易侵犯下颌骨磨牙或升支区，X线表现多为不规则的骨质溶解破坏。转移性颌骨癌常可发现患者已有原发癌存在，诸如乳腺、肾、肺癌等。在没有原发病灶可见的情况下，则只能靠病理检查方可确诊。

【治疗方案及原则】

治疗：

1.原发癌的处理 手术治疗是治疗中央性颌骨癌的主要方法。根据中央性颌骨癌的病变沿神经管道扩散的特点，下颌骨的切除范围应更加广泛。限于一侧者一般应作半侧下颌骨切除；如邻近中线或超越中线者，应根据解剖特点于对侧下颌骨颏孔或下颌孔处截骨；或甚至行全下颌骨切除术。

2.转移癌的处理 鉴于有近50%的区域性淋巴结转移率，对中央性颌骨癌应行选择性同期根治性颈淋巴清扫术。

为了预防远处转移，还可配合术前后应用化学药物治疗。

手术是治疗中央性颌骨癌的主要手段，因病变可沿着下颌管及骨髓扩散的特点，下颌骨的切除范围应更广泛。限于一侧者做半侧下颌骨切除，如邻近中线或超过中线者，应根据解剖特点于对侧颏孔、下颌孔处截骨或行下颌骨全切除术。穿破骨膜者应连同周围受累软组织一并切除。上颌骨中央性颌骨癌治疗基本同上颌窦癌的治疗。中央性颌骨癌切除后一般不主张立即植骨，待肿瘤根治后再考虑修复。

中央性颌骨癌一般考虑行选择性颈清术。为了防止远处转移，术前及术后均应配合化学治疗或生物治疗。

1．原发癌灶的处理 手术治疗是治疗中央性颌骨癌的主要方法，根据中央性颌骨癌的病变部位选择不同的手术切除范围。由于中央性颌骨癌易沿下牙槽神经管扩散，所以下颌骨的切除范围应更加广泛。限于一侧者一般应作半侧下颌骨切除；如邻近中线或超越中线者，应于对侧下颌骨颏孔或下颌孔处截骨；或行全下颌骨切除术。 2．转移癌的处理 由于有近50% 的区域性淋巴结转移率，应同期行选择性颈淋巴清扫术，为了预防远处转移，可配合术前术后放疗或化学药物治疗。