多发性骨软骨瘤的治疗

多发性骨软骨瘤开始表现为位于骨侧方的小肿物，被覆的软骨帽，软骨帽下为形成病变骨性部分的原始小梁。随着生长，软骨帽保持相对的厚度，而其下的骨性部分逐渐长大，其原始的小梁仍与干骺端的松质骨相连，无皮质骨相隔。在骨发育成熟之前，病变持续生长，当骨成熟后，随着骺板的闭合，尽管软骨帽未骨化，但骨软骨瘤亦停止生长，其下的小梁骨因不承受应力而未塑形。此外，髓腔内可见钙化的软骨岛，骨髓为红骨髓或黄骨髓。当骨成熟后，病变处于静止期。

单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的。发生于躯干骨或近躯干骨者，恶变率较高，应尽早手术切除，尽可能连同软骨帽及纤维膜一起切除。当有恶变时，应行广泛的大块切除。

遗传性多发性骨软骨瘤恶变率为10%，恶变者多位于躯干骨或近躯干骨部位的骨盆骨及肩胛骨，应尽早大块切除。

治疗难点在多发性骨软骨瘤手术治疗上，应彻底切除软骨帽及纤维膜，若有生长活跃的软骨帽残留，将导致复发，若分块切除，有污染伤口的可能，从而导致复发。躯干骨或近躯干骨者，应行广泛的大块切除。

多发性骨软骨瘤约有1.3%～4.1%发生于脊柱，占椎管内肿瘤的0.4%。有的可表现为急性发作，如发生于齿状突者甚至可突然死亡，亦有在毫不知情下度过一生。椎管内骨软骨瘤手术难度较大。手术时可交替使用骨刀和枪式斜口咬骨钳从肿块周围迂回进入，连同附着之椎板一并切除。关于硬膜缺损，只要将骶棘肌、腰背筋膜各层缝合严密，不放引流条亦可。如术后出现切口脑脊液漏，可将皮肤全层缝合数针，效果好。

患者：3岁左右发现，现在23岁了．身上多10多个骨瘤．左手畸形了．不能向上转．有没有办法手术？医生说我的手手术很困难，其它地方应该可以做手术的．手术后会有什么后遗症，是否会恶变?

北京肿瘤医院骨与软组织肿瘤科白楚杰：

单发骨软骨瘤恶变的几率大约小于1%，而多发性骨软骨瘤的恶变率相对会高些。一般来说，多发骨软骨瘤如果没有肿瘤继续增大，没有恶变可能，没影响美观，可以考虑保守治疗，继续观察。因为这类肿瘤随着你的生长发育停止，肿瘤的生长也会停止。

结合你目前情况和影像学资料，建议如下：

1.由于你的前臂畸形属于旋转畸形，外观尚可。这类畸形手术治疗效果和年龄关系很大，可以说你前臂不具备手术条件，即使做了功能改善也不会比现在好很多。

2.由于这种多发骨软骨瘤病和遗传有关，所以如果没有增大趋势，建议观察，如有增大趋势，或影响美观等情况，可考虑手术切除。