小儿变应性亚败血症综合征

2.滑膜内层细胞的免疫荧光电镜检查，见IgG、IgM、类风湿因子和补体存在。

3.滑液中有可溶性抗原抗体复合物存在伴补体减少，滑液中白细胞增多而无细菌存在也提示免疫反应存在。

5.代谢异常 关节液内糖浓度下降，血清中精氨酸、酪氨酸、组胺酸和谷酰胺减少;色氨酸代谢产物排泄增加等。Pearson认为抗原抗体复合物被白细胞吞噬后，白细胞溶解、释出水解酶而导致局部和全身表现。其他如起病前有外伤史、阳性家族史(即遗传关系)等的作用仍不明。另有人认为本病与成人类风湿关节炎的表现既相同，但又有差别，提示两者有相同的病因，仅人体的反应有不同而已。

1.发热 反复高热是突出的主诉。发热多急骤，常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热，也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃，甚至3～4℃。高热时可有畏寒，病孩发热时神志清晰，一般情况尚好，热退时则同常人。热退后遇有其他疾病，如上呼吸道感染、水痘或外科手术等，常可引致再度发热。

2.皮疹 约20%～70%的病人有皮疹，大多出现在关节炎的前数月、数年或与关节炎同时发生，少数发生在关节炎后1周～9年。皮疹呈散在点状红疹，不痛不痒。一般不大于5mm，偶可融合成片状，边缘不规则。较大的皮疹中央苍白。皮疹可呈多形红斑样，猩红热样或麻疹样。形态时有变化，常为一过性，短者数小时即消退，偶有持续1天或数天者。皮疹常随发热出没，反复出现，当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失，而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征。Grislain报告一男孩，首次发病后的3年2个月中共发作36次，其中34次有不规则高热，31次出现皮疹。

抗过敏药物，激素等对皮疹无效。于皮疹处注入透明质酸酶500U/0.5ml后，皮疹可变小，说明皮疹可被透明质酸酶抑制，提示局部有同透明质酸相似的物质或硫酸软骨素存在。

3.关节症状 20%病人在病初可无关节炎体征。关节疼痛大致可分为4种情况：①急性广泛疼痛;②运动时始有疼痛和压痛;③无自觉疼痛但有压痛;④关节肿胀可无或伴压痛。关节疼痛的部位较固定，偶见游走。膝关节最早和最易受累，腕、肘、踝、髋等关节亦常累及。年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节。随着年龄增长，可累及小关节。关节症状一般与高热发作一致，热退关节炎也随之缓解。也有呈多周期的发作及缓解交替者。有1例12年中发作达30次。少数病人发热虽获控制，但关节病变活动仍持续，后转为慢性多发性关节炎。

4.淋巴结肿大 病初约60%的病人于颈旁、腋下、腹股沟和滑车上等处淋巴结肿大，不痛、边缘清楚。有时会误诊为淋巴瘤或血液系统恶性病变。如果及肠系膜淋巴结，可引起腹痛。常伴有显著的全身症状如发热、肝脾肿大和关节炎，待全身症状缓解淋巴结可消失。个别病人淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后。

5.尿液检查 出现热性蛋白尿或持续性蛋血尿，并发淀粉样变者则蛋白尿较长久且严重。

6.关节活检 示滑膜细胞增生、滑膜肥厚水肿、小血管增多伴血管内皮肿胀。以浆细胞和淋巴细胞为主的浸润，也可有中性粒细胞，常伴纤维素沉积。

皮疹活检示胶原纤维明显水肿伴血管周围中性粒细胞浸润，也可有淋巴细胞和浆细胞。

1.X线检查 骨片示软组织肿胀、骨质疏松、骨骺生长改变、骨质侵蚀和关节僵直。胸片可发现胸膜炎改变。

2.心电图检查 可呈心肌炎改变、心肌损伤、心室肥厚及房室传导阻滞等改变，有的可发现心包炎。