先天性肿瘤在临床上有哪些症状表现

www.ay91.com

时间:06-01 10:13:32来源:癌友网作者:癌友网

不同的颅咽管瘤患者其发病部位以及病症表现往往有所不同，常见的可出现：视力视野改变、颅内压增高、内分泌功能障碍和意识变化等。

1.视力视野改变 以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的18%左右。出现视力视野的改变是由于鞍内或鞍上肿瘤向上发展，直接压迫视觉纤维所造成。特别是视交叉部位的受压更为多见，造成原发性视神经萎缩，导致视力减退甚至完全失明。

由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损，这种视野缺损多为不规则性，呈单眼性或双眼性。如一眼正常或失明，另一眼表现为颞侧偏盲、双颞侧偏盲、同向偏盲、双眼视野向心性缩小、或颞上象限的偏盲等。在小儿有时由于其不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野改变之情况。

2.颅内压增高 颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童，可为首发症状，也即病人的就诊原因。其发生原因多为肿瘤体积较大，阻塞了脑脊液的循环通路所致。

在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。在儿童和青年发病者可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈破壶音。几乎所有病人都有头痛，大部分为首发症状，多伴有呕吐。其原因为肿瘤较大，或长入第三脑室阻塞了室间孔使侧脑室发生积水导致颅内压增高。

3.内分泌紊乱 在颅咽管瘤病人中2/3出现内分泌紊乱症状。表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生长发育迟缓。

性功能减退在男性表现为性欲低下、阳萎。病人皮肤细薄、基础代谢降低、乏力、声音尖细，成人胡鬚稀少。男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏等。女性表现为从未有过月经或停经。这主要是垂体前叶被破坏，促性腺激素分泌障碍所致。

因丘脑下部及垂体前叶与脂肪代谢有关，当受到肿瘤压迫或被破坏时，病人出现异常的脂肪分布，产生肥胖，此种肥胖为向心性。由于垂体前叶功能低下，生长激素的分泌发生障碍，生长激素缺乏，出现生长发育的迟缓，表现为侏儒症，病人骨骼发育缓慢，身材矮小，但身体各部的发育尚成比例，虽年龄较长，但貌似小儿，而智力尚好。

约有1/3的病人出现尿期症，病人有多饮多尿，每日尿量达3000～4000ml，比重低。这是由于丘脑下部和通向垂体后叶的神经纤维受破坏，使抗利尿激素的分泌和释放发生障碍而造成。此外部分病人可还有嗜睡、昏迷，以及体温调节功能低下而出现高热或低体温。

4.意识变化 部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。

5.视神经乳头的改变 由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。

生殖细胞瘤的临床表现：

突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。

其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。

畸胎瘤临床表现:

畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：

①无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型

A、显型 B、混合型 C、隐型

骶尾部畸胎瘤的临床类型

②压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。

③肿瘤异常变化的急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。

④肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。

皮样囊肿临床表现：

眼球前下突出，不能复位，无博动，无眼痛，视力多正常。

皮样囊肿影像学表现:

1.B超表现：眶内混杂回声圆形或椭圆形占位，边界清楚，可见强回声光团，透声性强，可压缩。

2.CT表现：肿物密度不均，可有脂肪密度区，相邻骨壁可凹陷或缺损。眶腔扩大少见。

3.MRI表现：肿物T1与T2加权像均为高信号强度。