先天性肿瘤怎么治疗

【临床表现】

(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%，在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位，多见于男性，男女比例约为2：1，可发生于任何年龄，多见于青年和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下，

(二)上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：

(1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2/3，晚期常表现为小脑桥脑角综合征，

(2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退，咀嚼肌萎缩力弱，

(3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状，大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦，

(4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕，肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状，侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状，

(5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩，

(6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物，肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征，

(三)生殖细胞瘤：病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月，主要表现为颅内压增高症状，局部症状和内分泌症状，由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛，呕吐，视乳头水肿等颅内压增高症状和体征，头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重，

肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失，下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣，双侧听力减退，肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉，视神经受压症状，出现偏盲，视神经原发性萎缩，视力减退等，

由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育，

【诊断】

上皮样瘤诊断：病人年龄较轻，病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑本病，青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致，

（一）颅咽管瘤：(1)手术治疗：为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术切除困难，危险较大，手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显微镜下进行，术中应尽量避免牵拉下丘脑，防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除，术前术中术后均宜给予，肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量，

(2)放射治疗：放疗可减少囊液形成，一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy，

对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果，

（二）上皮样瘤：宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发，术后主要并发症为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发，

（三）生殖细胞瘤：肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好包括椎管，肿瘤对放疗敏感，疗效满意，