儿童常见的先天性肿瘤

2012-10-18 来源:不详

儿童常见的先天性肿瘤——颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。据资料统计，我国人群中颅咽管瘤的发病率占全部颅内肿瘤的5%，其中，70%是发生在15岁以下的儿童。颅咽管瘤虽属良性，但严重影响孩子的发育和视力，应做到早发现、早诊断、早治疗。

颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

早发现

儿童颅咽管瘤首发症状多表现为发育异常、视力下降，但由于孩子的自我感觉和自我描述能力有限，极易被家长忽视。颅咽管瘤的早期发现和诊断，对于治疗效果极为关键，父母对孩子的密切观察，仍不失为儿童颅咽管瘤早期发现的关键。

1、颅内压增高：颅咽管瘤可堵塞脑脊液循环通路，造成脑室扩张、颅内压增高，临床称作脑积水，表现为头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿、视力减退等。部分婴幼儿会出现头颅增大。

2、 视力视野障碍：儿童颅咽管瘤中，以视力视野障碍为首发症状者占颅咽管瘤的60%~80%。颅咽管瘤可造成视力下降甚或完全失明。婴幼儿常难以叙述视力和视野情况，加之对医生检查不予合作，其异常表现多难以被发现。

3、 垂体功能低下：肿瘤压迫垂体前叶导致生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍，成人可有性功能减退，闭经等。

4、下丘脑损害：表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症。

5、身体和智力发育异常：在儿童颅咽管瘤中，2/3的患者初始会出现内分泌紊乱症状，比如多饮、多尿、智力发育迟缓、身材矮小、向心性肥胖（即脊背浑圆敦实、腹部脂肪堆积），也有骨瘦如柴者。

早诊断

通过实验室检查，普通实验室检查无特殊，内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。颅骨X线平片80%～90%的病人头颅X线平片有异常改变，CT扫描颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。

随着现代医学科学高度发展，一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数颅咽管瘤可得明确诊断。极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊。

早治疗

颅咽管瘤的治疗方法主要有手术治疗、头部伽玛刀治疗、中医治疗，其中主要治疗方法为手术治疗。

手术治疗为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高。

市中心医院神经外科成功实施内窥镜下经鼻蝶入路颅咽管瘤切除术。采用经鼻蝶入路切除肿瘤，由于脑内窥镜可以深入到肿瘤内部，清楚地显示肿瘤内部的情形，因此整个瘤腔内部的组织可以得到比较干净的切除，大大减少肿瘤组织残留，也减少了复发的几率。在内窥镜下经鼻蝶入路为一颅咽管瘤患者切除了肿瘤，真正实现了不损伤病人面部结构、无开放性切口的微创宗旨。手术次日患者可以恢复生活，缩短了住院时间，减少了并发症。 编辑：鲍丹