椎管内先天性肿瘤的治疗

椎管内先天性肿瘤的治疗

来源：肿瘤之家时间：2011-04-21

摘要：椎管内先天性肿瘤临床表现多样-治疗上也各不相同 本研究旨在总结椎管内先天性肿瘤的诊断与治疗方法。

髓内肿瘤患者术前均行体感诱发电运动诱发电检查并行术中体感诱发电位监护圆锥部位的肿瘤术中均行肛门括约肌的电位监护

对多节段患者尤其为年青患者行椎板切开并复位以高速微钻切开椎板肿瘤切除后以丝线或钛片钛钉固定游离的椎板硬膜缺损时，人工硬膜或自体肌膜扩大缝合术中发现病变位于髓内例髓外硬膜下例硬膜外例发生与起源先天性椎管内肿瘤。

发生于胚胎周的神经管闭合期起源于异位的胚胎残余细胞表皮样囊肿和皮样囊肿均起源于外胚层前者仅含表皮组织与角化物后者除表皮与角化物外还有真皮及皮肤附件如毛囊汗腺与皮脂腺等畸胎瘤包含三个以上胚层组织。有毛发脂肪和骨性成分等肠源性囊肿是内胚层的原肠组织在椎管内异位形成囊肿囊壁为单层柱状上皮与胃肠道相似病理学检查上分为三型型囊肿内衬单层假复层立方或柱状上皮，可伴有纤毛型囊壁除型外还有粘液腺浆液腺平滑肌或横纹肌脂肪软骨神经节等组织成分型除上述外还含有室管膜及神经胶质组织脂肪瘤发病机制不清楚。

有些学者认为是脊椎神经管闭合时包含一些移位的脂肪组织所致根据脂肪的沉淀方式分为四种类型圆锥脂肪瘤终丝脂肪瘤髓内脂肪瘤硬脊膜外脂肪瘤脊索瘤则源自胚胎脊索残余是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤。

临床特点

椎管内先天性肿瘤多发生在儿童和青年男性发病率高于女性病程较长临床表现与病变性质和部位有关。

表皮样囊肿皮样囊肿畸胎瘤多位于腰骶段皮样囊肿好发于中线而表皮样囊肿好发于两侧以腰腿痛或直肠膀胱功能障碍居多皮样囊肿并发皮毛窦时易反复引发颅内感染肠源性囊肿主要位于颈胸段的脊髓腹侧表现为脊髓压迫症状病程较长且呈间歇性加重可能与囊肿周期性破裂含蛋白的囊液进入蛛网膜下腔或中央管有关脊髓腹侧的病变可因锥体束受压出现运动障碍而背侧病变则以感觉障碍为主病变位于脊髓圆锥或马尾时可出现括约肌障碍及下肢或鞍区的感觉异常国内有学者报道大约患者合并有其他畸形如脊柱裂皮肤异常毛发皮肤色素沉着等腰部正中有窦道等、。

本组并发先天性畸形包括脊柱裂及椎体畸形例脊膜膨出例脊髓栓系例皮毛窦例双干脊髓3例影像学特点先天性椎管内肿瘤患者易并发椎体发育异常。

如椎体融合半椎体和脊椎裂等线片显示除肿瘤局部骨破坏外多呈骨质压迫性损害相应椎管增宽椎弓根变窄根间距加大等扫描示椎管内边界清楚的低密度病变脊髓受压移位增强时病灶无强化可确定病变的部位和范围但对表皮样囊肿与皮样囊肿不易鉴别瘤内液态脂肪或胆固醇较高时与像呈高信号如角化蛋白及固态胆固醇高时与像均为低信号故信号强度与上述成分所含比例有关本组检查例皮样及表皮样囊肿病灶像多呈低信号及混杂信号像多呈高信号畸胎瘤可为实质性或部分囊性如无骨性成分表现与皮样囊肿也不易区别但典型的在像和像均为混杂信号肠源性囊肿的与蛛网膜囊肿表现类似但位于脊髓腹侧和横断面嵌入髓内生长且多并发脊柱先天性畸形则有助于诊断脂肪瘤的均呈高信号脂肪抑制时为等

或低信号脊索瘤的像为等信号像为高信号伴有明显的骨破坏增强时除脊索瘤和少数表皮样囊肿囊壁有轻度强化外余均无强化是椎管内先天性肿瘤的共同特点治疗椎管内先天性肿瘤多为良性手术切除是有效的治疗方法但由于先天性椎管内肿瘤自身的特点并非所有肿瘤都能做到全切本组XY的肿瘤做到了全切近全切尚有RR的肿瘤只能做到部分切除主要是部分肿瘤位于髓内或脊髓腹侧J与脊髓或神经粘连紧密过分强调全切可能导致脊髓和神经损伤J加重症状我们的经验是术中要根据不同性质的病变及保证功能来决定是否全切对于椎管内皮样囊肿表皮样囊肿畸胎瘤。

一旦确诊应立即手术切除对于硬膜外的肿瘤可直接游离后切除。

如果肿瘤位于硬膜下或脊髓内在切开囊腔前要用湿棉片保护好周围组织和蛛网膜下腔J术中尽量清除囊内容物J尽可能切除囊壁术后反复冲洗瘤腔J以避免瘤内容物，进入蛛网膜下腔引起术后无菌性炎症但应注意与脊髓或神经根粘连紧密的囊壁不可强求切除。

对于脂肪瘤如果位于硬膜外尽可能完全切除如果肿瘤位于硬膜下常与脊髓表面和神经根严密粘连全切极为困难肿瘤位于髓内只能切开分隔将肿瘤中心附近分块切除全切除几乎不可能目前脂肪瘤手术的目的是在尽可能保留神经功能的前提下切除肿瘤因与脊髓和神经根关系密切手术多数只能大部分切除。

本组OX例脂肪瘤无一例全切对于肠源性囊肿由于肿瘤多位于脊髓腹侧在暴露脊髓后多需剪断一侧齿状韧带将脊髓牵向对侧先穿刺囊内减压后再分离切除国内王亚明Z[曾报道ON例小儿椎管内肠源性囊肿全切仅为RRKR说明肠源性囊肿全切有一定困难骶管脊索瘤由于血供丰富盆腔结构复杂肿瘤呈浸润生长难以全切对于未全切患者术后应常规放疗。