小儿血管网状细胞瘤
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小儿血管网状细胞瘤
恶性血管母系胞瘤极少见,镜下可见到细胞生长活跃、分布密集,出现大量的细胞分裂像,血管成分减少,生长速度快,形成血管外膜及血管内皮细胞恶性肿瘤。
血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍,由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育,此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。在瘤体内,血管的形成是先出现明显的胞质空泡,再逐渐液化,结果成为原始血浆,从而认定肿瘤囊液为原始血浆。
肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性,也有实质肿瘤囊性变者。肿瘤境界清,紫红色,质较韧,直径大小不一,同脑组织关系密切,切面呈暗紫色。邻近脑膜可有血管扩张。可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内。肿瘤呈囊性者占80%,特别是小脑血管囊性变者更多见。囊内含黄色或黄褐色液体,多在10~100ml之间。
实体肿瘤多较大,个别的直径可达10cm,呈紫色、鲜红色、黄色,质软,血运丰富,易出血,与周围脑组织分界清楚。大多数病例为单发性肿瘤,少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位。
实质的血管网状细胞瘤的肉眼与组织学形态常与血管母细胞型脑膜瘤及肾脏的肾上腺样癌很相似。电子显微镜检查可提供明显区别依据。脑膜瘤中可见大量胶原纤维,细胞呈漩涡状排列,细胞质内没有成分颗粒。肾上腺样癌细胞质内没有酶原颗粒,也没有带包膜的颗粒小体,只有大量糖原颗粒,这些在血管网状细胞瘤中均不出现。
恶性血管母系胞瘤极少见,镜下可见到细胞生长活跃、分布密集,出现大量的细胞分裂像,血管成分减少,生长速度快,形成血管外膜及血管内皮细胞恶性肿瘤。
血管网状细胞瘤病理
1、毛细血管型:毛细血管为主,常有巨大囊肿。
2、细胞型:较少见,以网状内皮细胞为主,血管极少,无囊肿形成。
3、海绵型:主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成。
4、混合型:以上几种类型的混合。
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