肺部少见的恶性肿瘤吃什么药

应行切除术，术后可辅助其他治疗，但预后差。6.小血管起源的肉瘤 恶性或低度恶性的肺内该类肿瘤有：血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管外皮瘤及血管内皮瘤。Kaposi肉瘤不在此讨论，因其无肺内原发。Enzinger及Weiss(1983)定义的“血管内皮瘤”通常认为是血管肿瘤但不能确定其准确的组织学分类作为其最终的生物行为。血管肉瘤：肺内极罕见，最可能为肺动脉干或胸外的右心室的转移癌，可伴血胸或肥大性肺性骨关节病，预后差上皮样血管内皮瘤：Dail及Liebow1975年首次报道最初称血管内支气管肺泡瘤后称为硬化性内皮瘤，最后定名为上皮样血管内皮瘤。可见于软组织、肺肝、骨。年龄4～70岁1/3为30岁以下，女性是男性的4倍。无症状或有干咳。X线胸片及CT见：双肺许多小结节，直径1cm左右鶒，诊断后平均成活4.6年，也有报道反复外科切除后存活24年者。多因肺功能不全死亡。血管外皮细胞瘤：源于无处不在的毛细血管外皮细胞，常位于下肢软组织及腹膜后。发生于肺的男女相等，平均46岁，1/3无症状可有胸痛、咯血、憋气及咳嗽，偶伴肺性骨关节病鶒。X线胸片示：分叶-界清、密度均匀的软组织影。治疗为手术切除。预后不同，依胸部症状、大小(超过8cm)、有胸膜及胸壁侵犯、肿瘤坏死及巨大细胞(＞3个有丝分裂/10高倍野)而定＞5cm者有33%转移，＞10cm者66%有转移。诊断后2年内多复发，对放、化疗无效。7.癌肉瘤 此类肿瘤主要由上皮成分和间质成分构成。上皮成分常为鳞癌，间质成分常为纤维肉瘤相对于单一的肉瘤及鳞癌，癌肉瘤的分化程度及预后明显差50岁以上病人多见，男性发病约为女性的5倍，最常见于远端支气管瘤体常生长较慢，更多为腔内生长，浸润气管壁生长较少见，但也可见侵及周围肺组织，局部淋巴结转移及远处转移特别是脑转移最常见症状为咳嗽咯血，胸痛不适也可见。可有肺性骨关节病。周围者可无症状。肺癌肉瘤有以下特点：①多见于老年男性；②大支气管腔内息肉样包块；③组织学：恶性上皮细胞簇可见非典型纺锤状或多形性肉瘤细胞组成的基质；④免疫组化：细胞角蛋白抗体显示上皮成分而基质对波形蛋白(vimentin)起反应。应尽可能手术切除，1年生存率不足20%，少数病人存活可超过5年或更长，也有活10～20年者。8.肺母细胞瘤 为两种恶性间质及上皮成分肿瘤构成，其成分近似癌肉瘤，似肺在3个月的胚胎状态故称为肺胚细胞瘤。在1952年，Bamard以胚胎瘤的名词首先报道该病；1961年Spencer定名为母细胞瘤根据组织学特性分为：①分化好鶒的胚胎腺癌为恶性上皮成分似胚胎的肺但无恶性基质；②双相母细胞瘤。平均年龄35岁(1～72岁)女稍多于男，41%无症状，可咳嗽、咯血、憋气体检无异常，个别呼吸音减弱X线胸片：单侧肺包块，可呈周围型或中心型。化验无特殊，纤支镜和穿刺对诊断有益，54%为分化好的胚胎腺癌，46%为双相胚细胞瘤前者大小在1～10cm(平均4.5cm)后者2～27cm(平均10.2cm)。组织学为恶性腺体及成人肉瘤样或胚胎间质成分。治疗采用手术切除，可辅以化疗，瘤体＜5cm者预后较好。分化好的胚胎腺癌预后好于双相母细胞瘤转移与复发是预后差的原因9.恶性畸胎瘤 肺内畸胎瘤少见，绝大多数恶性发生在左上叶，原因不明一半是恶性，易与胚细胞瘤混淆，预后差。10.恶性室管膜瘤 病变原因不明，推测其为小细胞癌治疗过程中的化生产物，Crotty1992年首次报告1例小细胞癌治疗后患者，单发周边型室管膜瘤的超微及免疫学特征与小细胞肿瘤明显不同。11.支气管恶性黑色素瘤 29～80岁均可发病，男女无差异，多位于隆突及支气管，气管发病较少见。症状体检及放射学与原发支气管癌相同诊断原发性支气管恶性黑色素瘤，需首先除外其他原发部位参考标准如下：①既往无皮肤病变(特别是黑色素瘤)手术史；②无眼肿瘤手术史；③单发肺肿瘤；④形态为原发肿瘤特征；⑤切除时无其他器官的黑色素瘤；⑥尸检无其他器官原发黑色素瘤所有病例均须与黑色类癌鉴别健康搜索，免疫及超微结构在两者的差别如表2所示一旦确诊原发肿瘤应尽量手术切除，预后中等，报道称最长可存活11年。

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2009-11-27 18:52:28

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