婴儿性骨皮质增生症

症状体征:发热 ,瘫痪 ,向心性肥胖

【疾病概述】

婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病，为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成，以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前，男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。

【婴儿性骨皮质增生症预防】

婴儿性骨皮质增生症应该如何预防婴儿性骨皮质增生症应该如何预防？本症病因未明，目前尚无系统预防方法。

【婴儿性骨皮质增生症病因与发病机制】

婴儿性骨皮质增生症是由什么原因引起的婴儿性骨皮质增生症是由什么原因引起的？(一)发病原因此病原因与发病机制均未明了。多数病例有长期低热及血沉增快现象，故有人疑为骨骼的轻度感染，但病变部做细菌培养均无菌生长。由于发病可出现在胎儿，但多数在生后半年以内，而且可以在一家的同胞或双胞胎发生，所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。由于对肾上腺皮质激素有较好的反应，有时可因食物使疾病发作，因此考虑有过敏因素。(二)发病机制早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变。

【婴儿性骨皮质增生症诊断要点】

专科检查

婴儿性骨皮质增生症应该做哪些检查婴儿性骨皮质增生症应该做哪些检查？

1.外周血检查 白细胞增高，血红蛋白量和红细胞计数减少。

2.血生化检查 血沉增快、病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。全身的管状骨和扁平骨表现为骨皮质增厚、硬化。常见的好发部位是下颌骨、肩胛骨、肋骨、锁骨和四肢长骨。于肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影，继之层状增厚，最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚，致密硬化。病变侵犯管状骨时，仅在骨干周围见到层层增厚的骨膜下新生骨影，有时如管套状包围骨干，边缘可以不规则

临床表现

婴儿性骨皮质增生症有哪些表现及如何诊断婴儿性骨皮质增生症有哪些表现及如何诊断？最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物。开始肿物可有压痛，但局部温度不高，也不发红。发病之初每有发热，血沉增快，血清碱性磷酸酶升高和贫血。典型X线所见为骨膜下大量新生骨，病骨变粗。主要症状有三：

1.一般表现 可有苍白、贫血、有精神症状烦躁不安。局部淋巴结不增大。

2.深层软组织肿胀、变硬和压痛 病变可为多发或单发。在同一病儿，受累各骨的病变程度可表现轻重不一。肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也较

【婴儿性骨皮质增生症治疗概述】

婴儿性骨皮质增生症应该如何治疗婴儿性骨皮质增生症应该如何治疗？(一)治疗抗生素治疗不起作用。小量阿司匹林30mg/(kg·d)，分3次服可缓解病儿的烦躁不安，使喂养和睡眠不受影响。肾上腺皮质激素1～2mg/(kg·d)可使重症病儿的临床急性症状在数天内消退，疗程一般不超过1周。这种方法适于病变广泛和复发的病例。(二)预后预后良好，一般在数月内即能自愈，骨骼不遗留畸形。轻者仅数周即愈，重者骨骼病变可达10～11个月，极少数达数年之久，称之为慢性婴儿骨皮

【婴儿性骨皮质增生症相关资源】

婴儿性骨皮质增生症容易与哪些疾病混淆婴儿性骨皮质增生症容易与哪些疾病混淆？从病儿症状和X线片可确认此病。诊断时也应排除骨髓炎、陈旧骨折、骨肿瘤和维生素A中毒症等。